Al XX-lea Congres SNPCAR,

Băile Felix, 18-21.09.2019

Detalii privind
al XX-lea Congres SNPCAR: noutati, informatii, program, inregistrare, taxe, rezumate, cazare, sponsori, contact

A 42-a Conferinta Nationala de Neurologie − Psihiatrie si Profesiuni Asociate a Copilului si Adolescentului cu participare internationala


Comorbiditate paralizie cerebrala – maladia Sprengel

Autor: Ligia Robănescu Cristina Bojan

Prezentăm cazul unei fetițe de 7 ani din provincie trimisă cu diagnosticul de hemipareză spastică stângă, tratată cu câteva elemente nespecifice de kinetoterapie, care vizau în special curbura scoliotică dorsală dextroconcavă.

Pacienta s-a născut la 31 săptămâni cu 1900 gr.,SA 6/8, cu un gât scurt cu înclinare compensatorie a capului spre stânga, unghiurile inferioare ale omoplaților denivelate, stângul mult ascensionat.

Părinților li s-a comunicat faptul că fetița s-a născut cu o pareză de plex brahial dat fiind faptul că motilitatea membrului superior stâng era mult diminuată.

Locuind în zona rurală, pacienta nu a beneficiat de tratament de recuperare decât sporadic și inadecvat.

Aproximativ pe la vârsta de 4 ani s-a diagnosticat o hemipareză spastică stânga prin apariția hipertoniei tricipitale la membrul inferior, pentru care s-au prescris ghete ortopedice care evident nu au dus la ameliorarea posturii.

La vârsta de 7 ani când a fost examinată în cabinetul Fundației Suedeze DALA, fetița se deplasa cu dificultate, cu piciorul stâng fixat în varus echin. Membrul superior stâng prezenta o rotație internă exagerată, antebrațul semiflectat, mâna practic inutilizabilă.

Capul era înclinat spre stânga, unghiurile inferioare ale omoplaților denivelate, cel stâng mult ascensionat și decolat față de torace, basculat aproape de linia apofizelor spinoase.

Se evidenția și o scolioză cervicală dextroconcavă.

Mișcările la nivelul umărului erau modificate: abducția activă a brațului stâng ajungea la maximum 75°. Nici abducția pasivă nu era posibilă mai mult.

Când brațul era coborât se constata o deplasare minima a scapulei stângi; mișcarea de abducție a brațului se face normal în articulația scapulo-humerală, ceea ce lipsea în acest caz este mișcarea de ridicare peste orizontală care este normală prin deplasarea omoplatului în raport cu toracele.

La deplasarea scapulei la nivelul toracelui se puteau percepe cracmente la palpare.

Tot la palpare se evidențiaza o tensiune a sternocleidomastoidianului stâng, scurtat; de asemenea se percepe o scurtare a capătului superior al trapezului.

La palpare se decela o tijă rigidă, de consistență osoasă pe marginea spinală a omoplatului în 1/3 superioară, urcând în sus și înăuntru spre linia apofizelor spinoase, mai ales spre C7.

Unghiul inferior al omoplatului era decolat față de torace și mai apropiat de linia apofizelor spinoase.

Proeminența acromială era mai pronunțată față de partea sănătoasă.

Dacă s-a cerut pacientei să-și redreseze capul, care era mult înclinat spre stânga, ea a reușit, dar umărul stâng s-a ridicat apreciabil.

Înclinarea capului era deci compensatorie, destinată să mascheze ridicarea omoplatului malformat sau să evite jena, disconfortul apărut în aceste cazuri.

Cu un dermatograf s-a putut desena conturul omoplatului ascensionat și se putea observa denivelarea unghiurilor inferioare ale scapulelor (fig. 1).

Urmărind traseul apofizelor spinoase se remarcă coexistența unei curburi scoliotice cervico-dorsală dextroconcavă.

Radiografia a confirmat existența basculei scapulare și deformarea acesteia. Unghiul supero-intern al scapulei era deplasat între T2 – C5, formând un cârlig care se prindea în partea superioară a toracelui (gradul II-III Cavendish). Această deformare se traducea la palpare printr-o tumoare convexă supraclaviculară.

Afectarea neurologică era evidentă, hipertonie piramidală hemicorp stâng cu o mâna nefuncțională picior fixat în varus echin cu genu recurvatum compensator în timpul mersului.

ROT vii, Babinsky pozitiv, reflex parașută absent pe stânga. Este vorba despre un caz de paralizie cerebrală coexistentă cu maladia Sprengel care reprezintă elevarea congenitală a scapulei, caracterizată de rotația medială a polului distal al scapulei (scapula alta).

În mod normal scapula se află intre coasta 2-a și spațiul 7 intercostal.

Raportul băieți/fete privind maladia Sprengel este 3/1. Sindromul în cauză este caracterizat prin diverse grade de displazie scapulară, dimensiune mai mică a scapulei în comparație cu cealaltă, rotația unghiului distal medial și elevație redusă a membrului superior [3, 5, 6].

Unghiul cranial al scapulei este încurbat înainte de apertura toracică, uneori peste ea, afectând articulația umărului. În formele ușoare, mobilitatea centurii scapulare nu este modificată, dar în cele severe, abducția umărului peste orizontală este restricționat. Această limitare se datorează prezenței osului omo-vertebral sau a unei structuri cartilaginoase între unghiul cranial al scapulei și o apofiză spinoasă vertebrală la nivelul coloanei cervicale inferioare.

Modificarea scapulară ar putea fi asociată cu alte malformații congenitale, ca: fuziunea coastelor , agenezia corticală, coaste supranumerare, scolioză congenitală, sindrom Klippel-Feil, spina bifidă [6]. Elevarea congenitală a scapulei a fost descrisă în 1868 de către Eulenberg. În 1883 Willet și Walsham au publicat un studiu anatomic post mortem bazat pe disecție.

În 1891 Sprengel și Kolliker descriu câteva cazuri, iar în 1972 Cavendish a formulat sistemul de clasificare [4,5]. În 1908 Putti propune o metodă de tratament chirurgical, care consideră că scapula trebuie transplantată la un nivel inferior. Modificări ulterioare s-au realizat de către Green, Allan, Woodward între 1957-1961 [2,7].

Etiologie embriologică: scapula este un apendice cervical care se diferențiază față de vertebrele cervicale a 5-a, a 6-a, la aproximativ 5 săptămâni de gestație.

Această structură coboară în mod normal în torace până la sfârșitul celei de a 3-a lună de viață intrauterină; orice impediment la coborârea sa, duce la o scapulă hipoplastică ridicată. Înălțimea scapulei est caracterizată printr-o întrerupere a migrării normale și apare probabil între săptămâna 9-12 de gestație.

De asemenea, apare și o stopare a dezvoltării osului, cartilagiilor și mușchilor care pot fi hipoplazici [2]. Etiologia genetică – rareori s-a constatat o formă autosomal dominantă.

Scala de evaluare Cavendish (folosită și astăzi) [1]:

Gradul I: formă foarte ușoară – articulațiile umerilor sunt la același nivel;

Gradul II: formă ușoară – articulațiile umerilor sunt aproximativ la același nivel, dar modificarea este vizibilă chiar când pacientul este îmbrăcat;

Gradul III: moderat; articulația umarului este elevată 2-5 cm, modificarea este vizibilă cu ușurință; Gradul IV: sever – urmărul mult mai elevat încât unghiul superior al scapulei se află lângă occipital.

Investigații: CT sau RMN, radiografie [2,7] Clasificarea dupa examenul radiologic:

Gradul I: unghiul superointern scapular este între T4-T2;

Gradul II:  unghiul superointern scapular este între T2-T5; Gradul III:  unghiul superointern scapular este mai sus de C5.

Diagnostic diferențial :

– False supraridicări prin hipoplazie a omoplatului;

– Ridicare secundară unui torticolis muscular netratat;

– Fracturi ale claviculei vindecată cu scurtare, ceea ce produce supraridicarea secundară a omoplatului;

– Scolioză cervico-toracală.

Tratament:

– Pentru gradul I Cavendish reabilitarea privește extensia mușchilor regiunii scapulare, mușchii romboizi, mușchii profunzi abdominali și cei ai spatelui.

– Tratamentul chirurgical este indicat numai pentru gradul II și III Cavendish:

  1. Metoda Schrock: rezecție largă a omoplatului care include fosa supraspinoasă, unghiul inferior și marginea internă.
  2. Metoda Ombredanne – Huc: se deschide articulația acromio-claviculară, se secționează ligamentele acromio-claviculare și se fixează clavicula la coracoidă.
  3. Metoda Woodward – este o procedură mai blândă: mutarea scapulei la un nivel inferior prin mutarea originilor spinale ale mușchilor romboid și trapez caudal [2, 7]. Dacă este prezent osul omo-vertebral, acesta trebuie îndepărtat.

Vârsta optimă pentru intervenție este între 5 ani și adolescență.

În cazul pacientei noastre intervenția chirurgicală a constat în mutarea originilor spinale ale mușchilor romboid și trapez (metoda Woodward).

Evoluția a fost foarte bună și după aproximativ 1 lună pacienta a putut începe tratamentul de reabilitare privind inclusiv afecțiunea neurologică, în situația unei mobilități mult mai bune a articulației scapulohumerale.

BIBLIOGRAFIE:

  1. Cavendish M E, Congenital elevation of the scapula. J Bone Joint Surg Br. Aug 1972; 54 (3): 395-408 (2).
  2. Crha B, Gal P. Surgical treatment of Sprengelʼs deformity. Scripta medical (Brno) 74(4): 245-254 Oct.2001.
  3. Eulenberg M. Casuistische mittelheilungen aus dem gembeite der othopedie. Arch Klin Chir. 1863; 4: 301-311.
  4. Jeannopoulos CL. Congenital elevation of the scapula. J Bone Joint Surg Am. Oct 1952; 34 A(4): 883-892.
  5. Ombredanne L. Précis clinique operatoire de chirurgie infantile. Ed. Masson et Cie editeurs Paris. 1932 p.999-1011.
  6. Sprengel O K. Die angeborene verschiebung des schulterblattes nach oben. Archiv für Klinische Chirurgie, Berlin 1891; 42:545549.
  7. Woodward J W. Congenital elevation of the scapula. J Bone Jt Surg 1961: 43 – A ; 219-228.