Al XX-lea Congres SNPCAR,

Băile Felix, 18-21.09.2019

Detalii privind
al XX-lea Congres SNPCAR: noutati, informatii, program, inregistrare, taxe, rezumate, cazare, sponsori, contact

A 42-a Conferinta Nationala de Neurologie − Psihiatrie si Profesiuni Asociate a Copilului si Adolescentului cu participare internationala


EPILEPSIA LA COPIII CU PARALIZIE CEREBRALĂ

Autor: Marija Knežević-Pogančev A. Mikov

Rezumat: 

Se ştie că epilepsia este asociată în mai multe cazuri cu paralizia cerebrală. S-a observat că la copiii cu epilepsie şi paralizie cerebrală crizele au tendinţa să debuteze mai devreme, necesitând utilizarea mai multor medicamente antiepileptice, fapt care prezintă un risc mărit de recidivare a crizei la scoaterea tratamentului antiepileptic. Scopul acestei lucrări este să prezinte relaţia dintre paralizia cerebrală şi epilepsie şi să determine apariţia, factorii asociaţi, natura şi prognoza de epilepsie la copiii cu paralizie cerebrală.

 


 

Paralizia cerebrală (PC) desemnează un grup de tulburări neprogresive cauzate de deteriorarea creierului afl at în dezvoltare staţionară ca urmare a unei etiologii heterogene. PC include în special tulburări care afectează tonusul muscular, mişcarea şi deprinderile motorii. Ea poate duce şi la alte probleme de sănătate care afectează vederea, auzul, vorbirea şi/ sau probleme de comunicare şi dizabilităţi de învăţare, retard psihomotor şi epilepsie. (1,2,3,4).

Epilepsia şi PC apar împreună în cazul a 15 – 60% dintre copii. Studiul lui Dimitrios et all din 1999 asupra pacienţilor provenind dintr-o populaţie totală de 493 de copii cu PC, a descris o prevalenţă totală a epilepsiei la pacienţii cu PC de 36,1% (5).

Toate tipurile de crize pot fi văzute la pacienţii cu PC. Probabil cele mai frecvente tipuri de crize sunt cele parţiale complexe şi secundar generalizate tonicoclonice. Crizele generalizate tonice şi tonico-clonice, crizele mioclonice şi cele atone sunt, de asemenea, comune. Sindroamele epileptice, cum ar fi sindromul West şi sindromul Lennox-Gastaut sunt frecvente în mod special la copiii cu PC. Crizele tipice de absenţă s-au observat mai puţin frecvent la copiii cu PC. Copiii cu PC au, într-adevăr, crize epileptice simptomatice, legate de localizare, în 85,4% din cazuri şi idiopatice în doar 14,6 % (6).

Încadrarea într-un anumit tip de epilepsie este adesea dificilă la copiii cu PC din mai multe cauze: în primul rând este posibil ca debutul parţial anterior generalizării să nu fi e aparent sau observat; deteriorarea conştiinţei în timpul perioadei ictale poate fi dificil de detectat la un copil cu handicapuri severe; şi, în ultimul rând, diferenţierea dintre crizele mioclonice, scurte tonice şi atonice poate fi dificil de făcut în absenţa electroencefalogramei ictale (EEG) sau a video EEG.

Crizele sunt consecinţa anormalităţilor creierului asociate cu PC, dar factorii genetici sunt, de asemenea, importanţi în dezvoltarea crizelor epileptice la aceşti copii (6,7). Printre factorii perinatali, cele mai evidente cauze care pot duce la crize la copiii cu PC sunt: defecte structurale şi de dezvoltare ale creierului, defecte cromozomiale, infecţii intrauterine şi leziuni cerebrale ischemice hipoxice. Imagistica cerebrală poate oferi un indiciu privitor la momentul apariţiei şi la natura afecţiunilor creierului la aceşti copii. Pentru până la 94,6% dintre copiii cu PC sunt descrise anomalii radiologice semnifi cative, din care 32% prezintă reducerea semnifi cativă a volumului creierului fără vreun alt semn patologic evident. O atrofie corticală, centrală sau combinată şi o simptomatologie de infarct sunt descoperiri neuroimagistice demonstrate în mod frecvent la copiii cu epilepsie şi PC.

Este dificil să se explice de ce unii copii cu PC nu au crize în ciuda anomaliilor radiologice semnificative. O posibilitate este aceea că, ocazional, acele crize nu sunt observate la copiii cu handicapuri severe. Dacă înregistrările EEG de rutină sunt făcute acestui grup de copii cu PC şi fără crize, se poate evidenţia prezenţa descărcărilor epileptice, indicând crize oculte sau care nu au fost observate.

Nu este clar dacă aceste crize timpurii produc deteriorări neuronale şi mai mari, dar studiile clinice indică faptul că o criză timpurie este asociată cu mai multe deficienţe cognitive. Crizele severe în sine sunt responsabile de deteriorarea cognitivă progresivă la copiii cu PC (8).

Tulburările epileptice se pot declanşa la orice vârstă, dar primele crize epileptice sunt observate în mod tipic în timpul perioadei de sugar. Crizele neonatale preced epilepsia mai des la copiii cu PC (19,7 – 42,9%) decât la copiii cu epilepsie dar fără PC (7.3- 28,6%) (6). Gururaj a descoperit că 78,6% şi Dimitros 71,3% dintre copiii cu PC au avut crize în primul an de viaţă (5,6).

La persoanele cu PC şi retard mental (RM), diagnosticul de epilepsie prezintă difi cultăţi unice. În general, aceşti pacienţi nu sunt în stare să descrie evenimentele epileptice şi medicul sau o persoană specializată în epilepsie le poate observa doar rar. Pacienţii cu PC şi RM prezintă în mod frecvent comportamente asemănătoare epilepsiei. Criza de extensie tonică gneralizată la copiii cu spasticitate severă, care seamănă cu crizele tonice generalizate se observă mai frecvent ca răspuns la stimulii externi. Refl uxul gastroesofagian ar putea produce o extensie tonică generalizată (sindromul Sandifer) în unele cazuri. La copiii cu cvadriplegie severă, un răspuns clinic similar poate fi observat ca o consecinţă a constipaţiei cronice sau durerii. Episoade de lipsă a oricărei reacţii se pot observa la indivizii cu retard mental. Comportamentele pacientului se apropie de starea de absenţă a crizelor. Mişcări stereotipe (de exemplu, mişcarea capului, postura neobişnuită a mâinilor, manerisme complexe, legănarea, rotirea, fl uturarea mâinilor sau baterea din palme) sunt, de asemenea, cauze potenţiale ale unui diagnostic eronat.

Pacienţii cu retard mental iau adesea medicamente psihotrope şi unele dinte efectele adverse, cum ar fi criza oculogiră şi distoniile, pot fi confundate cu evenimentele epileptice. Comportamentul de autorănire este obişnuit la copiii care au deja o tulburare epileptică activă. Adesea, aceste cazuri sunt aduse neurologului pentru a exclude crizele de origine temporală sau frontală. Crizele non-epileptice (pseudocrizele) ar trebui întotdeauna luate în calcul în cazul oricărui individ cu comportamente epileptice rezistente la medicaţie.

Epilepsia este mai comună în anumite tipuri de PC şi, la rândul ei, ar putea fi o refl ectare a severităţii deteriorării creierului. Walace raportează că tetraplegia spastică a fost cel mai obişnuit tip de PC complicat prin crize, iar diplegia spastică a fost cel mai obişnnuit tip de PC în grupul de control fără crize (9). Gurses et al. au raportat că 47% din copiii cu leucomalacie periventriculară (LPV) aveau epilepsie, din care 78% era netratabilă. Cel mai adesea LPV era asociată cu diplegia spastică (10). Se observă doar foarte rar crize la copiii cu PC de tip extra-piramidal şi tip cerebelar pur. În varietatea hemiplegică, crizele parţiale erau mai comune, reprezentând o leziune focală unilaterală, cum ar fi infarct sau porencefalie (69 – 73%) (11).

Rezultatul general al tratamentului crizelor la copiii cu PC este slab, necesitând medicaţie anticonvulsivă pe o perioadă lungă de timp, politerapie cu o incidenţă mai ridicată a crizelor refractare la tratament şi frecvent pentru status epilepticus.

Prognosticul frecvent depinde de etiologia PC. Stu-diile făcute asupra copiilor cu PC au arătat că tulburarea evoluează în mod natural. În unele cazuri, crizele scad până în a doua decadă de viaţă. Cauzele remisiei nu sunt clare, dar ar putea să fi e asociate cu schimbările de dezvoltare din sistemele de neurotransmiţători. Ca grup distinct, copiii cu PC au o rată de remisie de 30% (10). Totuşi, epilepsia nu este o stare care durează toată viaţa pentru toţi pacienţii. Un total de 60% până la 70% dintre pacienţi trataţi cu medicamente vor suferi o remisie în decurs de 5 ani. La un pacient fără crize, poate apărea problema dacă medicaţia este încă necesară, date fi ind efectele adverse, costul şi inconvenienţa asociate tratamentului cu medicamente antiepileptice. Dimpotrivă, decizia de a retrage medicaţia antiepileptică are implicaţii privind siguranţa pacienţilor, drepturile de a conduce o maşină, de a avea un loc de muncă şi responsabilitatea. Într-adevăr, decizia de a opri tratamentul este în multe privinţe mai difi cilă decât decizia de a-l începe. Nu există un consens asupra duratei după care medicamentele antiepileptice (MAE) pot fi retrase de la începerea controlului asupra crizelor (13).

În multe situaţii, scoaterea medicaţiei antiepileptice este posibilă după o perioadă fără crize. Timpul diferă de la medic la medic, dar scoaterea medicaţiei după 2 ani fără crize este considerată, în general, sigură. Totuşi, din practica autorului, medicaţia poate fi întreruptă în siguranţă după 4-5 ani fără crize la persoanele cu deteriorări cerebrale. Întreruperea medicaţiei se va face treptat. Pentru copiii trataţi cu mai multe medicamente, autorul recomandă retragerea treptată a câte unui singur medicament odată, permiţând aproximativ 6-12 luni pentru întreruperea fi ecărui medicament. Crizele de retragere nu sunt neobişnuite şi nu sunt în mod necesar un indiciu că medicamentul care este retras treptat este şi necesar. Totuşi, în multe situaţii, întârzierea retragerii treptate a medicamentelor este mai sigură. Dacă un pacient rămâne fără crize în timpul fazei de retragere, şansele de succes sunt încurajatoare, dar nu sunt sigure. Dacă un pacient nu recidivează în timpul primului an, prognosticul este şi mai optimist.

Rolul EEG în retragerea medicaţiei antiepileptice este controversat. Deşi un EEG anormal înaintea retragerii medicaţiei a fost un factor de pronosticare negativ în multe studii, valoarea predictivă a EEG nu a fost universal confi rmată (14). Probabilitatea ca pacienţii cu un EEG anormal înainte de retragerea medicaţiei să recidiveze este de două ori mai mare decât la pacienţii cu un EEG normal. Activitatea de pe EEG nu a fost corelată cu recidivarea crizelor, deşi descărcările eliptiforme multifocale au avut o tendinţă mai ridicată de a recidiva (15). Totuşi, aceste rezultate nu au fost repetate în alte studii. Această limitare inerentă a sensibilităţii EEG afectează valoarea ei predictivă pentru selectarea pacienţilor în vederea retragerii medicaţiei antiepileptice (16).

S-a sugerat că deficienţa neurologică şi retardul mental sunt factori slabi de pronostic privind recidivarea crizelor după întreruperea MAE. Tratamentul cu MAE a fost întrerupt în cazul a 65 de copii cu PC şi istoric de epilepsie după 2 ani de absenţă a crizelor. Pacienţii cu hemipareză spastică au avut rata cea mai ridicată de recidivare (61,6%), iar cei cu diplegie spastică au avut rata cea mai scăzută (14,3%). Nici un alt factor nu s-a corelat semnifi cativ cu riscul de recidivă a crizelor (17).

Întreruperea treptată a MAE la copiii cu PC poate fi , şi ar trebui să fi e, practicată atunci când este posibil, după ce pacienţii au prezentat o absenţă a crizelor pe o perioadă de cel puţin 2 ani. Este o probabilitate mai mare ca scoaterea tratamentului cu MAE la pacienţii cu hemipareză spastică să conducă la recidivarea crizelor, decât la pacienţii cu alte tipuri de PC, dar nici un alt factor nu este încă cunoscut să mărească şansa de recidivare. Cu toate acestea, atunci când analiza s-a limitat la acei pacienţi care au avut forme ale PC fi e de diplegie spastică, fie de hemipareză spastică, s-a descoperit o diferenţă semnificativă între efectele celor două forme privitor la timpul de recidivare (P= 0,0485). Coefi cientul din model indică faptul că pacienţii cu hemipareză spastică aveau o şansă de 6 ori mai mare de recidivă în orice moment decât cei cu diplegie spastică (17).

Este o practică obişnuită să se aştepte cel puţin 2 ani de absenţă a crizelor înainte de a încerca scoaterea MAE. S-a propus ca semn al unui prognostic slab obţinerea unui rezultat anormal la examinarea neurologică. Toţi pacienţii noştri au avut rezultate anormale la examinarea neurologică, dar aproape două treimi nu au avut recidive ale crizelor. De aceea, prezenţa unei defi cienţe neurologice, precum şi a PC, nu înseamnă, în mod necesar, şi un prognostic slab după ce MAE sunt întrerupte.

 

BIBLIOGRAFIE/BIBLIOGRAPHY

1. Hadjipanayis A, Hadjichristodoulou C. and Youroukos S. Epilepsy in patients with cerebral palsy. Developmental Medicine Child Neurology 39 10 (1997), pp. 659–663.

2. Bax M, Goldstein M, Rosenbaum P, et all. Proposed defi – nition and classifi cation of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2005 Aug;47(8):571-6.

3. Cans C. (2000) Surveillance of Cerebral palsy in Europe: a collaboration of cerebral palsy surveys and registers. Dev Med Child Neurol 42: 816–824.

4. Eliasson AC, Krumlinde-Sundholm L, Rösblad B, Beckung E, et all. (2006) Th e Manual Ability Classifi cation System (MACS) for children with cerebral palsy: scale development and evidence of validity and reliability.Dev Med Child Neurol 48: 549–554.

5. Dimitrios I. Zafeiriou, Eleftherios E. Kontopoulos and Ioannis Tsikoulas Characteristics and Prognosis of Epilepsy in Children With Cerebral Palsy Journal of Child Neurology, (1999)Vol. 14, No. 5, 289-294.

6. Gururaj A. Epilepsy in children with cerebral palsy. Seizure, Vol 12, Issue2, March 2003, Pages 110-114.

7. Schaefer G.B.Genetics Considerations in Cerebral Palsy Seminars in Pediatric Neurology, Volume 15, Issue 1, March 2008, Pages 21-26.

8. Forsgren L, Edvinsson SO, Blomquist HK, et al. Epilepsy in a population of mentally retarded children and adults. Epilepsy Epilepsy Res. Aug 1990;6(3):234-48.

9. Wallace S.J., Epilepsy in cerebral palsy. Developmental Medicine and Child Neurology 43(2001), pp. 713–717.

10. Gurses, D.W. Gross, F. Andermann et al., Periventricular leucomalacia and epilepsy. Neurology52 (1999), pp. 341– 345.

11. Knežević-Pogančev M. Neurologija u pedijatriji. Educatio, Beograd.Todra 2008: 31-37. 

12. Kwong K, Wong S. and So K.T, Epilepsy in children with cerebral palsy. Pediatric Neurology 19(1998), pp. 313–316.

13. Serra JG, Montenegro MA, Guerreiro MM. Antiepileptic drug withdrawal in childhood: does the duration of tapering off matter for seizure recurrence J Child Neurol. 2005 Jul;20(7):624-6.

14. Andersson T, Braathen G, Persson A, Th eorell K. A comparison between one and three years of treatment in uncomplicated childhoodepilepsy: a prospective study, II: the EEG as predictor of outcome after withdrawal of treatment. Epilepsia. 1997;38:225-232.

15. Callaghan N, Garrett A, Goggin T. Withdrawal of anticonvulsant drugs in patients free of seizures for two years: a prospective study [published correction appears in N Engl J Med. 1988;319:188]. N Engl J Med. 1988;318:942-946.

16. Knežević-Pogančev M. Electroencefalografi ja u pedijatriji. Specialis, Beograd.Todra 2006. 

17. Mauricio R. Delgado, Anthony R. Riela, Janith Mills, Alan Pitt and Richard Browne. Discontinuation of Antiepileptic Drug Treatment After Two Seizure-free Years in Children With Cerebral Palsy Pediatrics 1996;97;192-197.

 

Adresa de corespondenta:
Knežević-Pogančev Marija Novi Sad, Hajduk Veljkova 10, 21000, Novi Sad, Serbia