ISSN (print): 2068-8040



prepress / press / postpress

Revista de Neurologie si Psihiatrie a Copilului si Adolescentului din Romania

< Inapoi la lista articole

TOXINĂ BOTULINICĂ ȘI FIZIOTERAPIA &ICIRC;N DISTONIA FOCALĂ


Autori: Ligia Robănescu, Cristina Bojan



Cititi INTREGUL articolul in format .PDF


Rezumat: (Ascunde rezumatul)

Distonia constă în contracții musculare involuntare și susținute, cauzând chiar torsionări cu posturi anormale ale corpului.Distonia focală este cea mai comună formă care se poate localiza la un membru superior și deseori este produsă de sarcinile specifice activității proprii, cum ar fi crampa scriitorului sau cea a muzicianului.

Toxina botulinică poate reprezenta un beneficiu pentru pacientul cu distonie focală, mai ales dacă sunt afectate grupe mici musculare. Tratamentul trebuie completat cu kinetoterapie, care ocupă și ea un loc important în ameliorarea distoniei focale.



 

Distonia este tulburare motorie caracterizată clinic prin contracții musculare involuntare și susținute, care urmând o difuziune la un membru, un segment de membru sau ansamblul corpului, provoacă atitudini anormale ce se reproduc identic la același pacient. (8, 10)

Contracția musculară voluntară este anormală, căci în loc să fie trifazică, apare cocontracția agonistului și antagonistului.

De asemenea, există și sinergii aberante, care compromit precizia gestuală, provocând atitudini anormale, ca de exemplu crampa scriitorului. (10)

Studierea reacțiilor motrice elementare arată că distonia respectă reflexele mono și bisinaptice, în timp ce ea modifică reflexele polisinaptice, mai ales cele cutanate, care dau răspunsuri exagerate.

De exemplu: aplicarea de vibrații asupra tendoanelor mușchilor antebrațului implicați în crampa scriitorului, au reprodus atitudinea distonică.

Cele mai comune forme de distoniei sunt cele focale:

  1. Blefarospasmul
  2. Distonia oromandibulară
  3. Distonia spasmodică
  4. Distonia cervicală
  5. Distonia la nivelul unui membru (crampa scriitorului sau a muzicianului).

Cauzele distoniei focale nu sunt încă precizate, dar sunt implicați factori genetici, autoimuni sau traumatisme repetate. (10, 11)

Personal am avut în tratament două cazuri de distonie focală:

Primul caz, S.R. de 15 ani, care de cca 6 luni prezenta crampa sciitorului, instalată progresiv și care aparea dupa 6 - 7 pagini de scris rapid, manifestându-se printr-o contractură dureroasă a mușchilor mâinii și antebrațului.

Mâna rămânea crispată pe stilou și nu mai putea scrie nici o literă.

Era deci forma spasmodică (spre deosebire de forma paralitică sau cea cu tremor).

Erau afectate mișcările de flexie - extensie ale degetelor I, II, III și cele de adducție a pumnului care permit mâinii să progreseze de la stânga la dreapta în timpul scrisului.

În antecedente fără alte probleme neurologice, sau traumatisme. Nu mai existau cazuri în familie.

  • ROT normale.
  • Reacția de scurtare (inversul r. miotatic) amplificată, împiedicând acțiunea antagoniștilor.
  • Uneori are mișcări parazite de extensie a celorlalte degete.
  • Nu prezintă asimetrii ale umerilor, nici curburi anormale ale coloanei în plan sagital.
  • În mers, balansul brațului drept este mai redus față de stângul.
  • Pronația și supinația pasivă a antebrațului drept întâmpină o mică rezistență la sfârșitul mișcării.
  • În timpul manifestărilor distonice schimbă priza pixului police-index în police-medius pentru a putea continua să scrie.
  • Apariția distoniei era favorizată de starea de anxietate (teză, examen).
  • A învățat să scrie cu stânga, dar fără randament.

Examenul EMG al mușchilor antebrațului a confirmat xocontracția agoniștilor și antagoniștilor implicați în scris, ca și o difuziune a acestei activități a altor mușchi care de obicei sunt inactivi la sfârșitul mișcării s-a observat o prelungire anormală a contracției agoniștilor s-a constatat și o diminuare a fazei tardive a inhibiției presinaptice. (4,7,11)

 

Tratamentul

I s-a recomandat de către neurolog tratament cu baclofen și tetrazepam fără rezultate evidente.

A. Reeducare funcțională:

  • Trebuia acordată atenție segmentelor proximale ale membrului superior și ale coloanei, pacientul să conștientizeze atitudinea anormală, să întrerupă programul posturilor nefiziologice.
  • S-a încercat metoda de „constrângere”, însemnând imobilizarea cu ajutorul unei atele a degetelor care compensează pe cele distonice (IV,V) și apoi executarea de exerciții repetitive cu degetele distonice în coordonare cu alt deget liber. (3)
  • Stratching al musculaturii distonice.
  • Exerciţii cu mușchii antagoniști celor distonici stimulând zonele cutanate ce corespund acestora. (10)

B. Infiltrații cu toxina botulinică (dysport):

  • Am procedat la infiltrații cu toxina botulinică în punctele motorii ale flexorului profund al degetelor, scurtul flexor al policelui, adductorul policelui.
  • În două rânduri am infiltrat și tricepsul brahial, din cauza unei extensii a antebrațului apărută concomitent cu crampa.
  • Infiltrațiile s-au efectuat de 3 ori la interval de 15 zile, în doze de 20, 25 și 30 unit./kg. corp. Nu am beneficiat de reperarea punctelor motorii prin EMG, ci conform atlaselor de specialitate. (4,10,12)

Toxina botulinică împiedicând scrisul prin difuziune și la alţi mușchi decât cei infiltrați, tratamentul s-a efectuat în vacanța de vară.

După cca 3 săptămâni, elevul a reluat scrisul cu membrul sup. drept. Crampa a apărut la pagina a 7-a, ceea ce reprezenta un progres.

După 3 luni am repetat ciclul de 3 infiltrații, concomitent cu stratching și exerciții de constrângere. Crampa nu a mai apărut în situația instituirii unei pauze după ce scria rapid 4-5 pagini (cu excepția unui moment stresant provocat de un examen).

În plus, am recomandat îngroșarea pixului cu un manșon de cauciuc, pentru a mări volumul prizei.

În prezent este student, nu a mai avut crampe decât de 2 ori și beneficiază și de faptul că folosește calculatorul.

Al doilea caz, Z.P. de 17 ani, violonist, elev la școala de muzică, cu crampe la membrul superior stâng, la nivelul ultimelor două degete ale mâinii care susținea instrumentul și apăsa coardele.

Simptomele au debutat după o perioadă de activitate intensă pentru pregatirea unui concurs.

Jena a apărut insidios, debutând cu o oboseală a mâinii și antebrațului (inexistentă anterior), după exersări prelungite, apoi o rigiditate a ultimelor degete și o imposibilitate de a manevra corzile viorii.

Desigur, teama de a repeta starea distonică, a dus la agravarea acesteia, în sensul frecvenței și duratei crampei.

Nu a existat un traumatism în antecedente.

Examenul neurologic normal, fără tulburări ale sensibilității profunde.

RMN cerebral normal. ( Se citează uneori o fuziune a zonelor reprezentând aria degetelor, zone care nu sunt clar delimitate).

EMG cu electrozi de suprafață a înregistrat o activitate globală, fără modificări.

Nu a acceptat electrozi implantați.

La examenul clinic al trunchiului și membrelor, s-a putut decela o dezvoltare insuficientă a musculaturii proximale a membrului superior stg. față de zona distală, ceea ce reprezintă un dezechilibru ce poate favoriza distonia – element de care urma să se țină seama în programul de reeducare.

 

Tratamentul

Reeducare funcțională

Corectarea pozițiilor vicioase la nivelul grupelor musculare la distanță de cele ce vin în contact cu instrumentul.

Întreruperea posturilor nefiziologice și respectarea fiziologică a mișcării. (1,3,5)

S-a încercat sistemul de „constrângere” citat mai sus, fără un rezultat pozitiv. (1)

S-a procedat la elongația musculaturii distonice.

S-au efectuat electrostimulări ale antagoniștilor. (10)

Infiltrațiile cu toxina botulinică au pus multe probleme, căci un instrumentist nu poate face pauze prelungite în activitatea sa.

Totuși am încercat infiltrând 20 unități/kg. corp în punctul motor al flexorului profund al degetelor.

Problema a fost întreruperea exersării cca 2 săptămâni, după care reluarea a fost dificilă.

În aceste cazuri, tratamentul cu dysport este descurajant – apare o dizabilitate îndelungată în folosirea degetelor IV și V.

Pacientul a putut cânta normal după aproximativ o lună de la infiltrație și crampa a reapărut după 38 de zile.

Nu am putut continua tratamentul, căci pacientul a plecat din țară definitiv.

Am păstrat legătura un timp și am aflat că s-a încercat și o asistență psihologică, indicată în aceste cazuri.

I s-a mai prescris tratament cu baclofen și anticolinergice (trihexyphenidyl), fără rezultate încurajatoare și se pare că a renunțat la vioară, devenind dirijor.

Concluzionând, tratamentul acestor distonii focale cu toxina botulinică este dificil, mai ales cel al crampei instrumentiștilor, necesitând perioade lungi de inactivitate, ei neavând posibilități de compensare ca în cazul crampei scriitorului.

La instrumentiști, rolul important revine fizioterapiei și psihoterapiei, preferabile medicației și dysportului.

Aceste distonii locale trebue să dea de gândit, căci s-a demonstrat că pot constitui uneori primele semne ale maladiei Parkinson, devansând chiar cu mulți ani semnele clinice clasice ale maladiei. (10).

 

Bibliografie

  1. Altenmuller E. 2001. Causes et traitement de la dystonie de fonction chez les musiciens. Une étude sur 5 ans. Medicine des Arts;36:19-27.
  2. Brin M.F., Fahn S., Moskowitz C et al. 1987. Localized injections of  botulinum toxin for the treatment of focal dystonia and hemifacial spasm. Mov Disord; 2: 237-54.
  3. Candia V., Elbert T., Altenmuller E. Et al. 1999. Costraint- induced movement therapy for focal hand dystonia in musicians. Lancet 333-42.
  4. Chamagne PH. 1986. Les crampes fonctionelles ou „dystonies de fonction” chez les écrivains et les musiciens. Ann Chir Main, 5: 148-52.
  5. Chamagne P.H. 2000. Functional assessment and rehabilitation’s focal dystonia. In „Medical problems of instrumentalist musician”.Tubiana R., Amadio P.C. eds, Martin Dunitz, London, 343-61.
  6. Edwards S. 2002. Abnormal tone and movement as a result of neurological impairment considerations for treatment. In Edwards S. ed.Neurological Physiotherapy. London Churchill Livingstone. P. 35-68.
  7. Gasser T., Windgassen K., Bereznai B. Et al.1998. Phenotypic expression of DYT1 mutation: a family writer’s cramp of juvenile outset. Ann Neurol; 44:126-28.
  8. Harrison’s. Neurology  in Clinical Medicine ed II  2010. Mc Grow Hill Companies.p.338-340.
  9. Ranawaya R., Lang A. 1991.Usefulness of a writing device in writer’s cramp. Neurology 41: 1136-38.
  10. Rondot P. 2003. Les Dystonies. Eticom (Acanthe).Masson, Paris. P. 37-42, 45-66.
  11. Trocello J.M., Bourdain F., Sangla S, Vidailhet M. 2004.Les dystonies in „Les mouvements anormaux” sous la direction de Enjalbert M, Touchon J., Pelissier J. Ed. Masson. p. 34-38.
  12. Wissel J., Kabus C., Wenzel R. et al.1996. Botulinum toxin in writer’s cramp. Objective response evaluation in 31 patients. J.Neurol psychiatry;61:172-75.