ISSN (print): 2068-8040



prepress / press / postpress

Revista de Neurologie si Psihiatrie a Copilului si Adolescentului din Romania

< Inapoi la lista articole

MONONEVRITA MULTIPLEX-NOI PERSPECTIVE


Rezumat: (Ascunde rezumatul)

Mononevrita multiplex la copil îmbracă mai multe forme de manifestare clinică putând fi adesea înşelătoare chiar şi pentru clinicieniexperimentaţi. Aspectele etiologice multiple precum şi investigaţiile complexe pentru a o diagnostica duce la o subdiagnosticare a afecţiunii, ducând uneorila grave şi regretabile erori de tratament. Mononevrita multiplex este o afecţiune care implică cel mai adesea implicarea unor leziuni multifocale şi asimetrice.Ele pot evolua acut sau cronic iar în timp pot deveni simetrice.Obiective: Dorim să inventariem cauzele, modalităţile de debut dar şi diagnosticul diferenţial minuţios şi, facilitând specialiştilor sau medicilor care referăcazul chei diagnostice care să scurteze timpul de diagnostic si să ducă la aplicare mai rapidă a terapiilor corecte. De asemnea dorim să arătăm că goldstandardul este utilizarea tehnicilor moderne de diagnostic IRM, EMG, teste imunologice.Material şi metode: Am utilizat bazele de date Medline şi Pubmed şi am inventariat literatura de specialitate din ultimii 5 ani dar am citat şi refeinţeclasice sau cărţi şi manuale de neurologie de referiinţă, accesând în acelaşi timp şi alte baze de date.Rezultate: Diagnosticul implică uneori costuri destul de mari de aceea bolnavul este bine să fi e referit în centre specializate pentru patologie neuromuscularăşi/sau genetică. Tratamentul se bazează pe diagnosticul corect fi ind atât etiologic cât şi suportiv, şi de recuperare. Cel mai des se foloseşte corticoterapia,dar sunt utilizate după caz şi imunoglobulinele intravenoase, azatioprina, ciclofosfamida. Un rol important revine tehnicilor microchirurgicale de corecţiea leziunilor invalidante care pot duce la alterarea funcţionalităţii pacientului, astfel de exemplu este salvatoare tehnica de operare antigheară în cazul leziunilorpersistente după afecţiuni ale nervului ulnar.Concluzii şi discuţii: Tratamentul rapid al mononeveritelor multiplex duce la sechele minime sau recuperare completă. După diagnosticarea corectă seabordează multimodal pacientul. Rolul terapiilor medicamentoase, fi zice, chirurgicale sunt la fel de importante, terapia trebuind individualizată în funcţiede afecţiunea generatoare şi particularităţile fi ecărui pacient. Educare pacientului ocupă un loc important cum ar fi de exemplu educarea copiiilor obeziprivind dieta lor, educare privind evitarea anumitor poziţii care pot duce la compresia şi ischemierea nervului, evitarea efortului fi zic intens. Pacientul ebine să atingă cel mai înalt grad de funcţionalitate posibil, pentru a-şi putea relua ritualurile zilnice, a se putea recupera motor şi social, aceste inablităţiafectându-i calitatea vieţii atât lui cât şi familiei sale. Cercetările viitoare aduc noi substanţe care s-au testat pe şoarece unde pot acţiona pe receptorii metabotripiglutamat 7 care au rol în comportamentele afective şi de durere fi ind situaţi în cortexul limbic. Astfel putem privi integrativ abordarea mononevriteimultiplex de la medicina moleculară la semne clinice clasice ce ne pot atrage atenţia asupra acestei patologii.Cuvinte cheie: monoevrita multiplex, cauze, diagnostic diferenţial.



 

Mononevrita multiplex poate fi definită ca o mononeuropatie multiplă cu multiple leziuni la nivelul mai multor nervi periferici (deci din plexuri nervoase diferite). Deficitele vor fi asimetrice şi vor fi multifocale motorii, senzitive şi reflexe [1]. Pe măsură ce boala se agravează scade caracterul ei multifocal tinzând să devină simetrică [2]. Boala poate evolua zile sau ani.

Poate cauza şi durere care este caracterizată ca o durere profundă care este mai severă noaptea şi frecvent manifestată ca dorsalgie sau durere la nivelul coapsei sau membru inferior [3]. Procesele neuropatice ce se prezintă în copilărie pot fi împărţite în procese progresive şi în procese ce tind să se îmbunătăţească de-a lungul timpului. Cele care se pot ameliora de-a lungul timpului sunt cele dobândite cum ar fi deficienţele vitaminice, cele toxice, mediate imun sau mononeuropatiile focale. Cele progresive includ neuropatiile care sunt ereditare/genetice cum sunt grupul eterogen al neuropatiilor ereditare sensoriomotorii şi unele neuropatii mediate imun.

În general când aceste neuropatii se prezintă mai devreme în copilărie cursul şi prognosticul este mai rău faţă de cele care se prezintă în perioada adultă. Există unele excepţii cum ar fi unii copii care se prezintă ca floppy infant datorită unei neuropatii congenitale cu dificultăţi respiratorii pot obţiine abilitatea de a umbla independent [4]. Cauze ale mononeuropatiei multiplex, tabel I.

CELIACHIA: Complicaţiile neurologice ale celiachiei cum ar fi epilepsia, ataxia, neuropatia şi cefaleea sau migrenele sunt prezente la aproximativ 10% dintre pacienţii cu boala celiacă, dar implicarea sistemului nervos periferic la copii cu boala celiacă nu este frecventă. Neuropatia asociată cu boala celiacă se manifestă în mod curent ca o neuropatie senzorială sub forma unor pierderi distale senzoriale, parestezii,

Tabel I. Cauze ale mononeuropatiei multiplex

şi tulburări de echilibru. Rar este prezent un sindrom rapid progresiv cum ar fi o polineuropatie inflamatorie demilinizantă, mononevrita multiplex, neuropatia motorie pură şi disfuncţia autonomă au fost raportate ca fiind asociate cu boala celiacă sau cu anticorpii anti-gliadin sau anti-endomisiali [14].

BOALA TANGIER: Alfalipoproteinemia este o boală rară, transmisă autosmal recesiv, ce produce deficienţa severă lipoproteinelor cu densitate mare (HDL) în plasmă cu depozitarea de esteri de colesterol în diferitele ţesuturi (amigdală, splină, cornee, măduva osoasă); Gena ABCA1 (ATP binding casette transporter); CERP (proteina reglatoare a efluxului de colesterol) Locus 9q31. ABC1 are rol cheie în eliminarea lipidelor din celule. Boala debutează între 2-67 de ani şi poate evolua şi ca o monneuropatie multiplă cu evoluţie favorabilă fluctuantă sau mononeuropatie izolată la nivelul membrelor pe lângă alte forme descries cum ar fi pseudosiringomielie cu sensibilitate disociată sau polineuropatie senzitivo-motorie simetrică lent progresivă [15].

DIABETUL ZAHARAT: Riscul asociat de la debutul diabetului cu simptome evidente la 5 ani de la debutul diabetului: 4%-10%, 25 ani: 13%-15%. Timpul mediu de debut al neuropatiilor asociate diabetului este 8 ani. Adolescenţii şi adulţii tineri prevalenţa neuropatiei mai mult la cei cu DZ tip 2 (26%) faţă de prevalenţa la cei cu DZ tip 1 (8%). Când debutul este precoce atunci ea este asimptomatică, cu pierderea sensibilităţii. Adesea este pansenzorială dar uneori poate implica selectiv anumite fibre cum ar fi cele mici.

Pragul termal este redus, durere adesea prezentă de la debutul simptomelor implicând fibrele largi. Simţ vibratoriu redus. Pot fi prezente parestezii. Reflexe ahiliene absente. Plexopatia lombosacrală poate exista şi sub denumirea de neuropatie diabetică proximală, amiotrofie diabetică, neuropatie diabetică multifocală.

Prevalenţa generală: 0,08% din diabet, mai frecvent în diabetul de tip II (1,1%) faţă de tipul I (0,3%).

Clinic slăbiciune, asimetrie, slăbiciunea este proximală în cvadriceps şi în adductorii coapsei, psoas. Slăbiciunea distală la glezne şi la degete, relaţionate la plexul sacral sau emergenţele lombare nervoase. Durerea este localizată mai mult la nivelul şoldului sau coapsei şi poate fi severă şi adesea durează luni după debutul bolii. Pierderea sensibilităţii este distală şi simetrică, reflexele osteotendinoase normale sau reduse.

Factori asociaţi: slabul control al diabetului, pierdere în greutate, DZ noninsulinodependent. Diagnostice diferenţiale includ: plexopatie lomobosacrată, leziune de coada equina. Electrodiagnostic: Denervare multifocală în muşchii paraspinos şi ai membrelor inferioare.

Viteze de concudere nervoasă: pierderi axonale CMAPS mici şi SNAP mici.

Substrat fiziopatologic: vasculopatie inflamatorie şi umorală cu acumulare de mononucleare şi/sau PMN pe lângă vasele de mic calibru. Capilarele endoneurale se îngroaşe prin depunerea de C5b-9 complement şi cu extravazarea hemosiderinei în apropierea vaselor. Tratamentul vizează controlul durerii, a diabetului corticosteroizi ca Solumedrol şi Imunoglobuline intravenos cu recuperare lentă de la 6 luni la 24 de luni după controlul diabetului [16].

Adaptat după [5], [2], [6],[7],[8], [9],[10], [11], [12][13][1]

De fapt mononevrita multiplex apare frecvent în diabet dar adesea această complicaţie a diabetului la copil nu este luată în calcul [17]. Neuropatia consecutivă diabetului este mai frecventă odată cu creşterea duratei diabetului, control glicemic slab şi vârsta avansată [18]. Cetoacidoza diabetică ce complică diabetul zaharat poate duce la coagulare intravasculară diseminată în diabet care la rândul ei se poate complica cu mononevrita multiplex datorită tromobozelor vasanervorum şi ischemiei prelungite [19].

POLYARTERITIS NODOSA este o vasculită rară în copilărie. Forma infantilă a poliarteritei nodoase este recunoscută ca formă severă a bolii Kawasaki. Copii au o formă cutanată, infantilă şi sistemică. Literatura descrie un caz cu mononevrita multiplex [21].

MUCOPOLIZAHARIDOZA: Mucopolizaharidozele (MPS) sunt un grup de boli cu o incidenţă de aproape 100% a incidenţei de sindrom de tunel carpian în formele de MPS I, II şi VI. Dacă se operează rezultatele electrofiziologice se îmbunătăţesc semnificativ [22]. Bolile lizozomale sunt cauze frecvente pentru eredopatiile care determină sindrom de tunel carpian la copil. După decompresie chirurgicală se găseşte o compresie severă a nervului median prin îngroşarea flexorului retinculum. Histopatologia ţesutului îngroşat a arătat fibre şi un flexor retinaculum.

La microscopia electronică macrofagele cu incluzii tip corpuri zebra membrano-vacuolate [23].

Sindromul bilateral de tunel carpal poate complica cursul mucopolizaharidozei III (polidistrofia pseudo- Hurler) [24]. S-au efectuat măsurători ecografice la nivelul nervului median la nivelul emergenţei nervului din tunelul carpian precum şi la niveul treimei medii a antebraţului la pacienţii cu MPZII şi nervul a fost găsit îngroşat faţă de loturile de subiecţi sănătoşi.

Alte modificări găsite datorate acestei afectări au fost hipoecogenitate, fascii musculare îngroşate, contur neregulat, şi anomalii ale semnalului Doppler [25].

HEPATITE AUTOIMUNE: Pentru mulţi pacienţi cu hepatite autoimune prezenţa trăsăturilor extrahepatice este bine recunocută la momentul prezentării şi a monitorizării pe termen lung şi foarte lung. Tulburări autoimune concomitente au fost descrise la aproximativ 20-25% dintre pacienţi cu hepatită autoimună atât la adulţi cât şi la copii. Astfel asociază dureri articulare, artrita cronică juvenilă, boli de ţesut conjunctiv, rush cutanat, sindrom febril, boală celiacă, deficitul de IgA, boala Crohn, colita ulceroasă, sindrom Sjogren, Lupus eritematos sistemic, glomerulonefrită, alveolită fibrozantă, anemie hemolitică, uveită, mononevrita multiplex, polimiozita şi scleroza multiplă [26].

LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC: Prevalenţa manifestărilor neuropsihiatrice în populaţia pediatrică este de 28%, iar în 1999 subcomitetul colegiului american de reumatologie American College of Rheumatology a propus existenţa a 19 sindroame neuropsihiatrice prezente în lupusul eritematos sistematizat la copil, iar 7 dintre acestea implică sistemul nervos periferic. Mononevrita multiplex este cea mai comună formă de prezentare când este implicat sistemul nervos periferic dar acesta poate fi afectat şi sub forma neuropatie demielinizantă acută şi cronică precum şi neuropatia distală senzitivo-motorie distală. Mononevrita se datorează leziunilor vasa nervosum, se poate produce ocluzia lor ceea ce duce la ischemie care la rândul ei duce la degnerescenţă Walleriană [27].

PURPURA HENNOCH SCHONLEIN sau vasculita cu IgA este multisistemică putând implica sistemul nervos cu cefalee, ataxie, crize convulsive sau status mental alterat. Chiar dacă rar, când este prins la nivelul sistemului nervos periferic putem avea paralizie facială periferică, sindrom Guillaine Barre, plexopatie brahială, neuropatie peroneală dar se poate manifesta şi ca mononevrită multiplex ce primeşte tratament cu steroizi [28].

MONONEVRITA ASOCIATĂ HIV: vasculită asociată infecţiei HIV este mai frecventă la adult, unde este prima manifestare a bolii dar poate apare şi după ce celălalte simptome ale SIDA s-au dezvoltat şi se manifestă ca o neuropatie senzoriomotorie simetrică sau ca un sindrom ce evoluează cu mononevrita multiplex. Infiltratele inflamatorii sunt de obicei cu celule T CD8 şi macrofage [29].

FEBRA DENGUE: Atunci când ea implică sistemul nervos central asociază convulsii febrile, encefalopatie, encefalită, meningita aseptică, hemoragii intracraniene, tromboza intracraniană, efuziuni subdurale, mononeuropatii, polineuropatii, sindromul Guillain-Barre şi mielita transversă [30].

LEPRA: Boala Hansen, sau lepra este încă o cauză majoră a unor neuropatii periferice în ţări în curs de dezvoltare. Mycobacterium leprae infectează şi lezează celulele Schwann, deficitele încep întâi senzitiv apoi progresează spre motorii. Forma pur neuritică este rară, fără stigmatele cutanate caracteristice [31].

BOALA LYME: Este cauzată de spirochete Borellia Burgdorferi şi e transmisă prin înţepătura de căpuşă. Ea are trei stadii. Stadiul 1 urmează la aproximativ o lună e caracterizată de un rash cutanat la 80% din cazuri, şisimptome cum ar fi mialgii, gât inţepenit, febră, cefalee, artralgii. În stadiul 2 se pot dezvolta neuropatii periferice la 15% din cazuri dar şi eritemul cronic migrans la câteva săptămâni de la înţepătură şi meninigita limfocitară aseptică manifestată cu cefalee, mononevrita multiplex, mielită, ataxie cerebeloasă. Iar stadiul 3 poate surveni la peste 2 ani cu mielopatie, encefalopatie, neuropatie, tublurări psihiatrice [32].

MONONEVRITA MULTIPLEX EREDITARĂ CU PREDILECŢIE BRAHIALĂ (Neuropatia de plex brahial ereditară) este o afecţiune autosomal dominantă ce constă în amiotrofii dureroase cu tulburări de sensibilitate, mai frecventă la fete, poate fi asociată cu sarcina (apare în al 3-lea trimestru), cu debut în decada 1-a, a 2-a sau a 3-a, orice nerv provenit din plexul brahial putând fi afectat, VCN motorii în segmentele distale ale membrelor normale şi prezenţa durerii le diferenţiază de neuropatia ereditară [13].

FIZIOPATOLOGIE

Durerea neuropată se află în relaţie cu producerea de H2S sulfit de hidrogen. Expresia cistation beta sisntetazei şi formarea de H2S la nivelul L4-L6 au fost studiate şi s-a detectat a avea rol în durerea neuropată.

Aminooxiacetic acid (AOAA) este un inhibitor al cistationbetasinstetazei (CBS)AOAA scade semnificativ activarea NF-kB(p65) [33]. Există 5 tipuri

de proteine NFk-B la mamifere (RelA/NFkBp65, RelB, c-Rel, NF-_B1/NFkB-p105, şi NF-_B2/ NFkB-p100). Ele formează o varietate de homodimeri şi heterodimeri, iar fiecare dintre ele are un set caracteristic genetic [34]. În cazul bolilor sistemice cum ar fi lupusul s-a decelat prin biopsia nervului sural o vasculită [35]. Arterita necrozantă este cel mai comun pattern de implicare vasculară în mononevrita multiplex, adesea implicând arterele mici precapilare ale vasa nervorum ducând la ischemie distribuită aleator de-a lungul cursului unui nerv [5].

DIAGNOSTIC

Pacientul se poate prezenta cu deficite motorii sau senzitive dureroase acute sau subacute care sunt limitate la un nerv sau pot fi multifocale. Pot fi associate simptome de vasculită sistemică implicând mai multe organe şi sisteme cum ar fi febră, transpiraţii nocturne, umflarea articulaţii, infecţie nazală sau orală, sau leziuni cutanate. În vasculitele sistemice sau nonsistemice pot apărea pierdere de greutate, oboseală, mialgie, sau artralgie. Testele de laborator includ teste funcţionale renale, glicemie, formulă leucocitară, markeri inflamatori, autoanticorpi asociaţi cu vasculită sistemică, serologia pentru antigen pentru hepatită B, antigen pentru hepatită C, şi HIV, EMG, uree, creatinină, crioglobuline, complement seric, anticorpi pentru boala Lyme, anticorpi citoplasmici şi perinucleari (c-Anca, p-Anca) factor reumatoid, ANA, ADN dublu-catenar, anticorpi anti-SSA sau anti SSB, enzima de conversie a angiotensinei serice, electroforeza proteinelor şi imunofixare, radiografie de torace, biopsie de muşchi şi de nervi. Anticorpi anti –Sm, anti topoisomeraza I, anti-Scl 70) şi anti centromerul (ACA) anticorpi, biopsie de piele, biopsie de buze, anticorpi anti-Hu, analiza lcr, CT abdomen, pelvis, PET scan, al toracelui, abdomenului, sau pelvis,angiografie convenţoinală, angiografie cu rezonanţă magnetică [5].

Pentru diagnosticul de vasculită pledează anemia, leucocitoza, eozinofilia precum şi o viteză de sedimentare crescută sau proteina C reactivă, anticorpii antinucleari, ADN dublu-catenar, anticorpi antineutrofilici citoplasmatici ANCA sau anticorpi antineutrofilici perinucleari perinucleari P-ANCA, antigen crescut relaţionat cu factorul VIII (von Willebrandt), cryoglobulinmia, complexe imune circulante, hematuria, alţi autoanticorpi specifici, de exemplu SS-A/Ro, SS-B/ (sindrom Sjogren) anticorpi anti-SCL-70 (scleroderma) RNP (boala mixtă de ţesut conjunctiv [36].

DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL

Neuropatia ulnară de poziţie care este foarte rară la copil dar poate surveni iar riscul apariţiei sale la copil tocmai de aceea este subestimat, mai ales că poate apare la copii anesteziaţi. În plus pacienţii tineri răspund la tratamentul conservativ al neuropatiei mai puţin favorabil decât adulţii şi răspunsul depinde de mecanismul patogenetic al lezării nervului ulnar.

Nerecunoaşterea de către anestezist sau chirurg a posibilităţii acestei lezări poate avea consecinţe medico- legale uneori [37]. Neuropatia ulnară instabilă poate fi corectată chirurgical. Nervul ulnar poate fi subluxat sau împinis spre epicondilul median cu flexia cotului astfel nervul devenind „instabil”. Tratamentul chirurgical duce la reducerea simptomelor la copiii la care se aplică cum ar fi amorţeala, furnicături [38].

Leziunile nervoase după fracturile sau după luxarea cotului: Fracturile supracondilare ale humerusului sunt foarte comune în populaţia pediatrică. Iniţial 10-16% din pacienţi au leziuni ale nervuli ulnar la fel şi paralizia de nerv median în 6,4% şi paralizia de nerv radial în 2,6% [39].

Neuropatia fibulară (peroneală) a copilului şi adolescentului:

Blocul de conducere nervoasă la nivelul capului fibulei există la 35% dintre pacienţi. Pierderea axonală profundă a fost identificată în 77% din cazuri, pe când pierderea axonală fibulară superficială a fost identificată în 45% din cazuri. Fiziopatologia a fost axonală în 72% din cazuri, majoritatea demielinizantă în 6% din cazuri şi mixt 22% [40].

Paralizia de nerv peroneal consecutiv unui chist proximal tibiofibular sinovial. Este o patologie rar întâlnită. Există două forme macroscopice: chist extraneural şi intraneural. Nu este o patologie comună dar trebuie recunoscută şi tratată rapid, în aceste cazuri recuperarea fiind completă [41].

Neuropatia ereditară cu sensibilitate la presiune hereditary neuropathy with liability to pressure palsies (HNPP)datorită deleţiei de 17p11.2. În aceste situaţii pot exista mai multe patternuri de neuropatie: mononeuropatii multiple, mononeuropatii, polineuropatie senzitiv-motorie cronică, polineuropatie senzitivă cronică, plexopatie brahială unilaterală.

Prezentarea neuropatiei ereditare cu sensibilitate la presiune este variabilă şi include durerea. Cel mai frecvent model este al unei neuropatii asimetric, motorii cu încetinirea focală a VCN la topografii specifice ale SNC [42]. Neuropatiile ereditare cu sensibilitate la presiune pot sunt legate de deleţia genei PMP22 [43]. În cazul deleţiei genei PMP22 paralizia peroneală este cea mai frecventă prezentare (42%) urmată de paralizia plexului brahial în 25% din cazuri [44].

Pacienţii au un fenotip tipic cu episoade de slăbiciune focală şi/sau pierdere senzorială şi viteze de conducere încetinite la nivelul locurilor comune de compresie cum ar fi nervul tibial la nivelul genunchiului şi nervul median la nivelul încheieturii cotului. Între episoade pacienţii sunt asimptomatici şi au o neuropatie blândă, predominent senzorială. Dacă avem o mutaţie a Treoninei 118 metionină (T118M) se produce o neuropatie uşoară transmisă dominant. A fost raportată o asociere a mutaţiilor de deleţie a cromozomului 17 (17p11.2-p12) cu o mutaţie T118M punctiformă pe alela PMP22. Mecanismul este expresia redusă a PMP22 cauzată de deleţia 17p11.2-12 ce duce la o mielină alterată cu sensibilitate la presiune, iar proteina mutantă T118M este exprimată şi incorporată în mielină de unde rezultă o afectare mai severă a mielinei când sunt asociate cele două mutaţii la aceeaşi persoană [45].

Neuropatiile senzoritivo-motorii sunt un grup eterogen de afecţiuni, incidenţa este de 1/2500 de persoane.

Se caracterizează prin atrofii ale extremităţilor distale, (tibialul anterior afectat devreme) şi reflexe osteotendinoase reduse sau absente, pes cavus, sensibilitate afectată, tulburări de mers cu mers stepat. Afectarea CMT şi CMT1 sunt cele mai frecvente datorită duplicării genei PMP 22, ea fiind localizată pe cromozomul 17p11.2.CMT1b duce la o proteina P0 anormală cu defectul localizat pe cromozomul 1[4].

Sindromul de tunel carpian Au fost comparate grupede copii de clasa a 6-a care au folosit cărţi tipărite sau digitale şi au fost studiate studii de conducere ale nervului median motorii şi senzitive. Studiul a arătat că nu au existat diferenţe dintre folosirea cărţilor electronice sau tipărite pe hârtie la copiii ce aveau acest sindrom [46]. Sindromul de tunel carpian este mai frecvent la pacienţii obezi. Obezitatea este o problem de sănătate publică în creştere la tineri şi multe boli ale adultului asociate cu obezitatea sunt găsite în ziua de azi la copil [47]. Literatura arată că persoanele cu sindrom Down sunt mai expuse la a avea sindrom de tunel carpian [48]. Sindromul de tunel carpian poate apare şi acut consecutiv curentării la copii, dar această entitate apare mai rar şi este mai greu de recunoscut dar trebuie să ne gândim şi la ea. Simptomele adesea pot fi confundate cu neuropraxia. După curentare se produce edemul ţesuturilor moi şi inflamaţie ce exercită o presiune crescută pe nervul median aflat în interiorul tunelului carpian. Specificitatea şi sensitivitatea testelor cum ar fi semnul Tinel şi Phalen nu este încă certă. Într-un studiu pe adulţi s-a arătat că sindromul de tunel carpian apare la adult după 5 luni de la injuria electrică. La copii electrocutaţi aceste semen pot fi uşoare şi pot trece neobservate [49]. Neuropraxia este un tip de injurie nervoasă periferică şi este considerată cea mai uşoară. Este un bloc de conducere tranzitoriu al funcţiei motorii sau senzitive, fără degenerarea nervoasă deşi afectarea motorie este cel mai frecvent întâlnită. Axonii nu sunt afectaţi [50].

Cel mai comun simptoma al sindromului de tunel carpian sunt acroparesteziile nocturne. Testul Tinel implică percuţia nervuli median pe traiectul său de la antebraţ la articulaţia pumnului în direcţia capătului distal. El este pozitiv când apar parestezii în teritoriul de distribuţie al nervului. El este pozitiv în proporţie de 58-67% dintre pacienţii la care EMG este pozitiv iar în 20% din cazuri putem avea semnul Tinel pozitiv fără fenomene de compresie. Testul Phalen constă în flexia articulaţiei mâinii la maxim şi dacă la 60 de secunde apare amorţeală şi parestezii la primele trei degete [51].

În cazul sindromlui de tunel carpian nervul ulnar poate rămâne instabil şi după decompresia chirurgicală, de aceea strategia abordării chirurgicale pentru decompresia nervului ulnar trebuie făcută cu multă grijă [52]. Sindromul de tunel carpian poate fi familial, s-a găsit o familie în care el a apărut pe parcursul a trei generaţii, la tată şi fiu el apărând în prima decadă nervul median fiind comprinat de ligamentele carpale transversale. E sugerat că îngroşarea ligamentelor poate constitui tulburarea care va da naştere şi sindormul de tunel carpian [53].

Sindromul de tunel tarsian este o neuropatie focală compresivă. Este adesea subdiagnosticat şi afectează marginile plantare ale piciorului. Rolul intervenţiilor conservative versus cele chirurgicale în diferitele stadia ale bolii rămân neclare [54].

Paralizia sciatică progresivă datorată unui pseudoanevrism. La copii este dificil să diagnostichezi o cauză extraspinală de radiculopatie lombară sau polineuropatie.

Astfel pot exista pseudoanevrisme traumatice sau iatrogenice ale arterelor iliace. Autorii raportează un caz în care unui copil i s-a făcut o osteotomie pentru o osteocondrită disecans care a generat o luxaţie bilaterală de şold, iar la 12 luni a apărut o sciatică a unui membru ce a dus la paralizie. Soluţia a fost o embolizare endovasculară şi evacuarea hematomului secundar [55].

Ganglionul intraneural al nervului comun peroneal la copii. Ganglionii intraneurali sunt formaţiuni chistice nonneoplastice conţinute în epinervul nervilor periferici locul cel mai frecvent fiind la nvelul extremităţii fibulei. Acest diagnostic trebuie luat în caclul la căderea piciorului la copii, datorită posiblităţii abordării terapeutice şi a recuperării [56].

Chisturile pot fi localizate şi la nivelul nervului tibial. Aceste chisturi pot fi recurente la nivelul acestor nervi, necesitând mai multe operaţii [57].

Paralizia de nerv sciatic postinjecţională la copii.

Principalele acuze la copii sunt durerea şi tulburări de echilibru după injectare. Nervul sciatic este cel mai lung şi mai gros nerv din corp. El are două component nervul tibial şi cel peroneal ultimul fiind mai des afectat din cauza poziţiei sale posterolaterale şi a cantităţii mai mici de ţesut conjunctiv de susţinere.

Paralizia de sciatic postinjecţională datorită injectării gluteale se poate manifesta cu parestezii şi complicaţii neurologice severe [58].

Traumatismele nervilor din perioada neonatală.

Adesea metodele de recuperare după aceste injurii se bazează pe metode de reabilitare şi chirurgicale în ciuda tehnicilor noi microchirurgicale. Cercetările pentru dezvoltarea unor agenţi neuroprotectori în aceste patologii continuă cum ar fi testarea pe şobolan a moleculei P7C3 care blochează moartea celulară a neuronilor periferici şi a oprit mobilizarea patologică a microgliilor spinale [59].

Neuropatie inflamatorie acuta demielinizantă. Diagnosticul bolii este mai mult clinic. Se vor exclude leziunile acute medulare cum ar fi dificultăţi ale motricităţii vezicii urinare. Un simdrom medular acut este cel de arteră spinală anterioară. În caz de neuropatie inflamatorie avem paralizie ascendentă în asociere cu o infecţie ce este văzută în 60-70% din cazuri, cu reflexe diminuate sau absente. Slăbiciunea progresivă este prezentă la mai mult de un membru şi progresează în 4 săptămâni, tipic avem o relativă simetrie. O variantă este sindromul Miller Fisher ce asociază oftalmoplegie, ataxie şi areflexie şi anticorpii antigangliosid GQ1b (Mori, 2001). Prinderea cozii de cal este favorabil 83% pentru sindromul Guillain Barre şi este prezentă în 95% din cazurile tipice.

Complicaţíile pot fi mai reduse atunci când se dau imunoglobuline iv. Cazurile cu anticorpi anti GM1 au un prognostic mai prost [4].

Sciatica consecutivă unor compresii medulare. De exemplu pot exista chisturi intrarahidiene [60].

TRATAMENT

Tratamentul mononevritei multiplex implică tratamentul condiţiei care lezează nervii, combaterea medicamentoasă a durerii şi alte terapii pentru a menţine forţa musculară şi puterea de mişcare al părţii afectate a corpului [61]. Terapia durerii se face cu antidepresive ca Amitriptilină, Nortriptilină, Imipramină, Desipramine, Duloxetină, Venlafaxine XR, antiepileptice ca Gabapentin, Pregabalin, Carbamazepine, Oxcarbazepine, Lamotrigină, Topiramate, altele Mexiletine, Tramadol, Capsaicin 0.075% topic tid-qid pentru eritem [62]. În unele cazuri cum este lupusul eritematos sistemic se pot folosi scheme ca iv Solumedrol 30 mg/kg (maximum 1 g) pe zi timp de 5 zile urmat de Prednisone 80 mg/zi

Repararea chirurgicala a nervului ulnar se face cu o procedură anti-gheară (capsulorafie articulaţiilor metacarpofalangiene şi metoda scripetelui), perioada de urmărire fiind de 39 de luni dar rezultate vizibile se văd deja la 3 luni. Această procedură previne deformarea mâinii [63].

În unele situaţii sunt folosite tehnici de blocuri nervoase ghidate ecografic pentru sindrom de tunel tarsian ce poate apare în unele afectări [64].

Educaţia pacientului. De exemplu copii obezi trebuie informaţi că scăderea în greutate este benefică pentru tratamentul lor asociat cu intervenţiile specific în boală [47].

PROGNOSTIC

Tratamentul cu succes al cauzei mononevritei multiplex poate duce la recuperarea completă. Oricum inflamaţia nervilor care trenează prea mult poate duce la leziuni nervoase permanente astfel că tratamentul ar trebui început pe cât de repede posibil după ce simptomele au devenit evidente [65].

CERCETĂRI VIITOARE

Injurii limitate la nivelul anumitor nervi produc modificări fenotipice în neuronii piramidali din cortexul prelimbic al şoarecilor. O substanţă denumită MMPIP 6-(4-methoxyphenyl)-5-methyl-3-pyridinyl- 4-isoxazolo[4,5-c]pyridin-4(5H)-one, care este un modulator alosteric negativ al receptorului de glutamat 7 metabotrop influenţează durerea şi comportamentul afectiv şi cognitiv la şoarecele neuropath şi a restabilit echilibrul dintre răspunsurile excitatorii şi inhibitorii a neuronilor din cortexul prelimbic la şoarece. Cercetări s-au făcut şi pe 7-hydroxy-3-(4-iodophenoxy)-4H-chromen-4-one, XAP044 un alt agent selectiv mGluR7 [66].

Se ştie că durerile frecvente duc la tulburări emoţionale şi comportamentale mai frecvente la adolescenţi [67].

Astfel putem privi integrativ abordarea mononevritei multiplex de la medicina moleculară la semen clinice clasice ce ne pot atrage atenţia asupra acestei patologii.



Adresa de corespondenta:
magdalena.sandu@gmail.com