ISSN (print): 2068-8040



prepress / press / postpress

Revista de Neurologie si Psihiatrie a Copilului si Adolescentului din Romania

< Inapoi la lista articole

REABILITAREA &ICIRC;N DISTROFIILE MUSCULARE ALE COPILULUI


Rezumat:

Scopul principal al reabilitării în distrofiile musculare este menținerea cât mai mult posibil a ambulației, a capacității respiratorii acceptabile, întârzierea apariț... Afiseaza rezumatul intreg.



 

Problemele de reabilitare sunt multiple şi importante în distrofiile musculare, având ca scop menținerea cât mai mult posibil a ambulației, a capacitații respiratorii acceptabile, evitarea sau întârzierea apariției retracțiilor musculo-tendinoase și a scoliozei.

De asemenea după intervențiile chirurgicale pentru stabilizarea scoliozei sau intervențiile asupra retracțiilor tendinoase, kinetoterapia trebuie să refacă potențialul motor, contribuind și la echilibrul psihologic al pacientului, dar și al familiei acestuia.

 

Se admit trei stadii ale reabilitării:

a. Stadiul ambulației,

b. Stadiul de tranziţie cu pierderea ambulaţiei,

c. Stadiul dependenței de fotoliul rulant.

 

Problemele copilului cu distrofie musculară sunt:

1. Scăderea forței musculare,

2. Scăderea amplitudinii articulare,

3. Disfuncții ale ambulației,

4. Scăderea abilitații funcționale,

5. Afectarea funcției respiratorii,

6. Trauma emoțională,

7. Scolioza progresivă,

8. Durerea.

 

Rezultă cinci elemente principale în managementul tratamentului:

I. Prevenirea diformităților,

II. Prelungirea capacitații funcționale respiratorii,

III. Ameliorarea funcției pulmonare,

IV. Suportul familiei,

V. Controlul durerii.

 

În distrofia musculară Duchenne (DMD) sunt afectați în special mușchii bazinului și ai membrelor inferioare (MI), iar în miopatiile de centură mușchii bazinului, ai centurii scapulare, apoi cei ai coapselor.

În miopatia facio-scapulo-humerală, cei afectați sunt mușchii feței, umeri, brațe şi uneori ai MI.

La copilul în creștere, dezechilibrul şi malpozițiile scheletului antrenează deformații importante ale coloanei vertebrale.

 

KINETOTERAPIA

  Lipsa motilității bolnavilor contribue la demineralizarea osoasă, cu risc de fracturi, dureri articulare şi musculare.

Kinetoterapia trebuie să întrețină suplețea musculară si articulară, să prevină retracțiile musculo-tendinoase, să întârzie pierderea forței musculare. Exercițiile trebuie să includă musculatura abdominală, extensorii și abductorii șoldului, extensorii genunchiului, flexorii dorsali ai piciorului.

La nivelul membrelor superioare de observat deficitul musculaturii centurii scapulare (semnul Meryon), contractura flexorilor cotului, abducția deficitară a brațului.

Pentru retracțiile privind zona mâinii se fac mobilizări pasive, elongații ale mușchilor palmari, cubital anterior, flexori degete.

Atenție la deficiența flexorilor gâtului – copilul nu-și poate flecta capul din DD.

Kinetoterapeutul trebuie să se preocupe în primul rând de posturarea corectă a pacientului, mai ales când acesta petrece majoritatea timpului în pat sau în fotoliul rulant.

Poziția șezând să fie atent corectată, orizontală, căci asimetria acesteia favorizează apariția scoliozei.

Poziția îndelungată în DV favorizează flexum al coapselor.

Verticalizarea corectă previne apariția unui flexum de șold care se datorează retracției dreptului anterior, tensorului fascia lata și insuficienței mușchilor fesieri.

Pentru aprecierea unui flexum al șoldului se folosește proba Thomas, iar pentru retracția tensorului fasciei lata proba Ober.

Stratching-ul (elongația) și posturarea corectă sunt factori foarte importanți ai tratamentului [2, 14]. Aceste mobilizări pasive urmăresc o elongație musculară în ritm foarte lent, prelungind mișcarea. În completare se menține câte o articulație în extensie pentru câteva minute, pentru a-i conserva amplitudinea de mișcare, suplețea musculară și articulară.

Se prescriu 10 – 15 ședinte de stratching a câte 15 secunde preferabil de 2 ori pe zi [2, 16, 20, 22].

Lordoza lombară se accentuează pe masură ce fesierul mare devine mai afectat, cu efect asupra stabilității bolnavului, deplasând centrul de greutate posterior.

Insuficiența fesierului mijlociu contribuie la instabilitatea bazinului în faza de sprijin a mersului; apare mersul legănat, baza de sprijin se lărgește. Proba Trendellenburg se pozitivează.

În aceste condiții stabilitatea articulației coxofemurale este asigurată în mod pasiv de către structurile anterioare ale articulației șoldului, mai ales de către ligamentul ilio-femural anterior.

Programul de tratament trebuie să combine stratching-ul cu ortezarea pe timpul nopții, atitudine terapeutică ce a demonstrat prelungirea ambulației în timp.

După intervențiile chirurgicale practicate în aceste cazuri (alungire tendon achilian, fasciotomia, transpoziția tibialului posterior, tenotomii transcutanate), kinetoterapia urmărește reluarea ortostatismului și a mersului cât mai curând posibil.

Se recomandă 3-5 ore pe zi menținerea ortostatismului și mers.

Dacă pacientul nu poate merge, se recomandă menținerea în verticalizator 1 oră pe zi, cu coloana vertebrală în extensie, centrul de greutate aflându-se anterior față de articulația coxo-femurală. Verticalizarea întârzie apariția fragilitații osoase și menajează țesuturile solicitate de către posturarea în șezând.

Dacă ambulația devine dificilă, copilul cade frecvent și se va recurge la fotoliul rulant.

Ideal este ca pacientul să folosească fotoliul rulant înainte de pierderea totală a ambulației, când copilul poate parcurge distanțe mari propulsând fotoliul prin propriile forțe.

Cand forța scade și nu va mai reuși să deplaseze manual vehiculul, util ar fi fotoliul electric (încă nedecontat la noi de casa de asigurări)

Datorită lipsei mobilizării bolnavului aflat în fotoliul rulant, intervin tulburări ale microcirculației, o stază a sângelui venos. De aceea verticalizarea regulată a pacientului este indispensabilă, iar in fotoliu MI vor fi ridicate la orizontală pentru a favoriza întoarcerea venoasă și evitarea fixării în genu flexum. Este benefic și drenajul limfatic.

Citându-l pe Brooke, pierderea ambulației survine la 2,4 ani (între 1,2 – 4,1 ani) după ce pacientul nu mai poate urca cele 4 trepte standard (de 15,24cm înălțime) în 5 sec. si 1,5 ani (0,6 – 2,2 ani) dacă depăseste 12 sec. pentru urcarea treptelor [3].

Odată cu dezvoltarea unei scolioze, este necesar ca în fotoliu să se instaleze un suport lateral la nivelul convexității.

Fotoliul rulant trebuie modificat după artrodeza vertebrală privind suportul pentru MS, care va favoriza autoalimentația sau periajul dentar etc., ținând cont de faptul că trebuie compensat deficitul de flexie al trunchiului.

În general, în distrofinopatii durata și frecvența ședințelor de reabilitare variază în funcție de fatigabilitatea pacientului. Sedințele se fac la limita oboselii, cu pauze între reprize.

Manevre ca exercițiile cu rezistență, exerciții de forță, bicicleta ergometrică, stepper, sunt contraindicate, ca și masajul cu procedee de frământare, percuție, petrisaj. Se permite numai efleuraj sau ușoare presiuni prin alunecare, care ameliorează circulația sanguină și limfatică. Aceste presiuni sunt relaxante, mai ales că 40% dintre bolnavi acuză dureri musculare și articulare [8].

Mersul pe bandă în general nu este indicat. Cel mult, la pacienții care nu au pierdut mersul, pentru urmărirea rulajului corect plantar.

În privința exercițiilor cu rezistență sau a exercițiilor de forță, s-a demonstrat că acestea diminuează distrofina, crescând afectarea fibrei musculare. Există și o creștere a calciului intracelular, având ca urmare moartea celulei musculare.

Este permis înotul care favorizează creșterea rezistenței la oboseala musculară prin mărirea proporției de fibre tip 1.

Balneoterapia la 30°- 35°poate precede ședința de kinetoterapie, având efect asuplizant și relaxant.

Se mai pot prescrie raze infraroșii înainte de ședinta kineto cu scop antalgic, vasodilatator.

Unii autori francezi prescriu electrostimulări de mică intensitate cu frecvență < de 8 Hz. Nu au ca scop creșterea masei musculare, ci întreținerea potențialului muscular existent, ținând seama de faptul că un mușchi neutilizat își pierde rapid forța.

 

ORTEZAREA

  Completează kinetoterapia urmărind o poziționare bună prevenția deformărilor membrelor, facilitând mersul și unele mișcări.

Ortezele pot fi de noapte sau de zi, în funcție de deformările existente și de maladia în cauză.

Orteze pentru MS: orteze încheietura mâinii-mână sau aparate pentru extensie în cazul retracției degetelor.

Orteze pentru MI: orteze anti genu flexum, orteze fixe picior anti echin sau varus echin, orteze de mers purtate în încălțăminte, orteze genunchi-glesnă- picior.

Ortezele fixe picior pentru noapte prelungesc efectiv ambulația în cazul DMD [16].

În privința încălțămintei ortopedice, aceasta trebue confecționată cu deosebită atenție pentru a nu provoca jenă, dureri sau alte probleme cutanate.

O alternativă a corecției chirurgicale la unii pacienți o reprezintă gipsările seriate [9]. Este foarte important ca pacientul să mențină ambulația cu un aparat gipsat, care va fi schimbat săptămânal sau bisăptămânal, astfel ca perioda gipsării să fie cât mai scurtă posibil.

În cazul pierderii mersului, se va purta în continuare încălțăminte ortopedică.

Corsetul pentru scolioza din DMD este o orteză contestata de mulți autori, preferabil de înlocuit cu posturare a fotoliului rulant cu spumă poliuretanică.

 

TRATAMENTUL CHIRURGICAL [8]

1.Intervenții înainte de pierderea mersului:

a) abordarea extensivă precoce (eliberarea contracturii șoldului, a ischiogambierilor, a tendonului achilian, transferul gambierului posterior)

b) abordarea moderată (eliberarea abductorilor șoldului)

c) abordarea minimală (corecția contracturii în echin)

2. Intervenții după pierderea mersului:

a) abordare reabilitativă pentru restabilirea capacitații ambulatorii.

b) abordare paleativă ( corecția varus-echinului) în scop anti-algic sau pentru a da posibilitatea de a încălța bolnavul.

 

După pierderea mersului, dacă se intervine rapid în 3-5 luni, capacitatea ambulatorie se poate restabili. După 6 luni mersul nu se mai poate relua.

În privința artrodezei vertebrale posterioare pentru corecția scoliozelor, se intervine la un unghi Cobb > 20°-30° și capacitatea vitală >35%, iar speranța de viață să fie >2 ani.

Nu s-a dovedit faptul că în urma acestei intervenții s-ar încetini declinul funcției respiratorii, dar se notează echilibrarea pelvisului, ceea ce îmbunatățește postura.

În orice caz, pentru o astfel de intervenție chirurgicală, evaluarea preoperatorie impune consult cardio-vascular, pneumologic, anesteziologic, radiologic, pediatric etc.

Postoperator mobilizarea va fi cât mai rapidă în ortostatism sau în fotoliul rulant și va fi strict supraveghiată de un kinetoterapeut avizat.

Dupa artrodeza vertebrală pot apare complicații, cum ar fi pierderea autoalimentației datorită rigidizării coloanei, complicații respiratorii, hemoragice, infecții, degradarea instrumentației.

În cazul fracturilor datorită osteoporozei, există posibilitatea stabilizării acestora prin tehnici percutane neinvazive (elastic stable intra medullary nail), care permit o mobilizare în fotoliul rulant la 2-3 zile postoperator și deasemenea o diminuare a complicațiilor postoperatorii.

 

PROBLEMELE RESPIRATORII

  Pacienții cu DMD prezintă o afectare importantă a musculaturii respiratorii și o scădere a complianței pulmonare.

Pentru o ventilație mai bună este indicată kinetoterapia respiratorie.

1. Mobilizări pasive

– combat retracțiile articulare

– modelează toracele

– trebuie să fie nedureroase [12, 17, 18]

Se comprimă ușor toracele și abdomenul începând cu momentul sfârșitului inspirației pentru a permite ulterior intrarea unui volum de aer bogat în O2 (este accelerarea fluxului expirator) [21].

2. Mobilizări active

– mișcări de inspir și expir ale pacientului contra mâinii terapeutului

– suflarea în spirometru, într-un instrument muzical de suflat, într-o lumânare.

– exerciții de apnee [7]

Lucrul activ (eventual ajutat de terapeut) contribuie la întreținerea forței musculaturii respiratorii și la întreținerea articulară.

Se recomandă cel puțin 3 sedințe de mobilizări active și 2–5 ședințe de mobilizări pasive săptămânal. Este important să fie antrenată familia pentru a se putea lucra zilnic cu copilul.

3. Ventilația non invazivă intervine când saturația de O2 scade sub 94%. Se instalează fie în cursul zilei cu pipă bucală, sau în cursul nopții cu mască nazală pentru 8-16 ore [3,4,10].

4. Asistarea tusei pentru evacuarea secrețiilor bronșice.

Pentru ca tusea să fie eficace evacuând secrețiile, debitul expirator trebuie să fie mai mare de 270 l/minut, valoare imposibil de atins de către acești bolnavi. Tusea asistată se recomandă când CV ˂ 1500 ml [12].

– Se folosesc posturi de drenaj

– Manevra Heimlich [4,13]

– Accelerarea fluxului expirator, mai ales la copiii mici

– Vibrații manuale sau mecanice

– Drenaj bronșic mecanic cu aparate de ventilație cu presiune pozitivă.

– Asistare mecanică cu aparat insuflator – expirator [4].

 

CONTROLUL GREUTĂȚII

 Tendința la obezitate există la acești bolnavi datorită pierderii ambulației și a tratamentului cu corticosteroizi. În aceste condiții de superponderabilitate, posibilitatea de transfer a bolnavului scade considerabil, autoservirea de asemenea.

Desigur, este mai ușoară prevenirea excesului de greutate decât impunerea unei diete. De aceea se recomandă controlul periodic al greutății și instruirea membrilor familiei [11].

Kinetoterapeutul vine cel mai des în contact cu bolnavul și are sarcina alături de medic de a-l sfătui și în privința alimentației.

Se vor respecta 3 mese regulate pe zi care să conțină mai ales produse cerealiere, fructe, legume, cartofi, cu limitarea grăsimilor, a patiseriei, ciocolatei, sucurilor dulci acidulate, mezelurilor.

Pentru favorizarea tranzitului corect intestinal, în afara regimului alimentar bogat în fibre și o hidratare suficientă, se recomandă și masajul abdominal în sensul acelor de ceasornic.\

Atenție la tulburările de deglutiție care pot provoca o cale falsă a alimentelor. În ultimă instanță se apelează la gastrostomă.

 

TERAPIA OCUPAȚIONALĂ

  Specialistul în acest domeniu lipsind, este înlocuit parțial de către kinetoterapeut sau de medicul specialist în reabilitare. Rolul său este foarte important mai ales în cazul acestor maladii în care regresul motor este evident.

Ergoterapeutul este persoana care trebuie să urmărească involuția motorie a bolnavului intervenind de la elementele de autoservire (alimentație, îmbrăcat, igiena personală etc.), la amenajări speciale în locuință, modificări ale fotoliului rulant privind instalații pentru sprijinul ischiatic, cotiere, tetieră, masă de lucru.

Uneori sunt necesare modificări în locuință cum ar fi accesul la elementele de mobilier, modificarea ușilor, confecționarea unui plan înclinat.

Terapeutul urmărește permanent confortul menit să ușureze viața pacientului.

 

ASISTENȚA PSIHOLOGULUI ȘI A PSIHIATRULUI

  Acești specialiști au un rol important în consiliere și susținere pentru pacient și familie ținând cont de faptul că această maladie are un impact major psihosocial asupra bolnavului și a aparținătorilor.

Intervențiile se vor axa pe psihoeducație, recuperarea dezvoltării psihice, psihoterapie [8].

 

EVALUAREA

Alături de neurolog și de medicul specialist în reabilitare, kinetoterapeutul are o sarcină importantă privind evaluarea bolnavilor, necesară la fiecare 6 luni, mai ales că de cele mai multe ori cunoaște bine pacientul cu care a lucrat.

De aceea se impune instruirea atentă a terapeuților privind scalele de evaluare, care vor oglindi fie constanța, fie regresul motor:

– Proba celor 6 minute executată pe o linie de 25m.

– Testul măsurării funcției motrice pentru afecțiunile neuromusculare (Lyon)

– Gradele funcționale Vignos (pentru membrele inferioare) –– Scorul Brooke (pentru membrele superioare)

– Proba celor 4 trepte (˂ 5 sec., treptele având înălțimea de 15,24 cm., putându-se ajuta de balustradă)

– Testarea forței musculare (0-5)

– Goniometrie

– Scala pentru durere (la copiii mai mari).

În cazul distrofiilor musculare, atât în perioada de investigații cât și în cea a tratamentului, va acționa o echipă multidisciplinară, formată ideal din pediatru, neuropediatru, genetician, pneumolog, gastroenterolog, ortoped, anestezist, medic reabilitare, kinetoterapeut, ergoterapeut, psiholog, psihiatru.

La modul ideal, asistența acestor bolnavi privind reabilitarea ar trebui făcută la domiciliu, deplasarea fiind de cele mai multe ori imposibilă.

Sperăm ca pe viitor Casa de Asigurări de Sănătate să prevadă acest deziderat existent în toate țările civilizate.



Adresa de corespondenta:
magdalena.sandu@gmail.com