Introducere. Poliradiculoneuropatia inflamatorie acută demielenizantă (PIAD) constituie cea mai frecventă cauză a paraliziei flasce în lume și este una din urgențele majore neurologice. Incidența acestei maladii în diferite țări variază de la 0,89-1,89 cazuri/100.000 persoane pe an. }n cele mai multe cazuri PIAD este declanșată de un proces infecțios viral sau bacterian.

Encefalomielita acută diseminată (EMAD) este o patologie demielenizantă inflamatorie nonvasculară a sistemului nervos central caracterizată prin semne și simptome neurologice difuze. Incidența anuală este de 1,5-3/100.000 persoane. EMAD debutează de obicei după o maladie febrilă sau după imunizare.

Scopul: particularitățile de diagnostic și de diagnostic diferențial dintre PIAD și EMAD pornind de la 2 cazuri clinice.

Material și metode: au fost studiate 2 cazuri clinice: 1 copil (de 3,5 ani) cu PIAD și 1 copil (cu vârsta de 5 ani) cu EMAD. Examenul clinic și neurologic a fost completat cu investigații paraclinice ce au inclus: examenul LCR, examen imunologic, ENMG, RMN cerebrală și medulară.

Rezultate. În primul caz pacientul a fost internat în clinica de neurologie pentru deficit motor, dureri și dereglări de sensibilitate în membrele superioare și cele inferioare, asimetrie facială, tulburări de echilibru și de convergență, iritabilitate. Manifestările clinice au debutat în urmă cu câteva zile la nivelul membrelor inferioare. Simptomele s-au agravat progresiv pînă la deficit motor și implicarea membrelor superioare. Examenul neurologic a relevat tulburări de convergență, semne de afectare a nervului facial tip periferic, tetrapareză, imposibilitatea de a merge și menține ortostatismul, hipotonie axială și ROT abolite. La investigațiile paraclinice s-au

Introducere. Poliradiculoneuropatia inflamatorie acută demielenizantă (PIAD) constituie cea mai frecventă cauză a paraliziei flasce în lume și este una din urgențele majore neurologice. Incidența acestei maladii în diferite țări variază de la 0,89-1,89 cazuri/100.000 persoane pe an. }n cele mai multe cazuri PIAD este declanșată de un proces infecțios viral sau bacterian.

Encefalomielita acută diseminată (EMAD) este o patologie demielenizantă inflamatorie nonvasculară a sistemului nervos central caracterizată prin semne și simptome neurologice difuze. Incidența anuală este de 1,5-3/100.000 persoane. EMAD debutează de obicei după o maladie febrilă sau după imunizare.

Scopul: particularitățile de diagnostic și de diagnostic diferențial dintre PIAD și EMAD pornind de la 2 cazuri clinice.

Material și metode: au fost studiate 2 cazuri clinice: 1 copil (de 3,5 ani) cu PIAD și 1 copil (cu vârsta de 5 ani) cu EMAD. Examenul clinic și neurologic a fost completat cu investigații paraclinice ce au inclus: examenul LCR, examen imunologic, ENMG, RMN cerebrală și medulară.

Rezultate. În primul caz pacientul a fost internat în clinica de neurologie pentru deficit motor, dureri și dereglări de sensibilitate în membrele superioare și cele inferioare, asimetrie facială, tulburări de echilibru și de convergență, iritabilitate. Manifestările clinice au debutat în urmă cu câteva zile la nivelul membrelor inferioare. Simptomele s-au agravat progresiv pînă la deficit motor și implicarea membrelor superioare. Examenul neurologic a relevat tulburări de convergență, semne de afectare a nervului facial tip periferic, tetrapareză, imposibilitatea de a merge și menține ortostatismul, hipotonie axială și ROT abolite. La investigațiile paraclinice s-au remarcat: puncție lombară (LCR: disociație albumino-citologică), ENMG (dereglări de velocitate și conductibilitate a transmiterii impulsului nervos: prelungirea timpului de conducție al stimulului, semne de afectare motorie multiplă), RMN cerebrală (fără modificări patologice), teste serologice pentru Borrelia (negative). Diagnosticul stabilit a fost poliradicuoneuropatiea inflamatorie acută demielenizantă, forma Miller-Fisher. Tratamentul: cure repetate de plamafereză. Evoluția a fost favorabilă cu deficit motor de grad ușor.

În al II-lea caz este vorba de o fetiță, care s-a prezentat cu cefalee, febră, sindrom algic la nivelul mușchilor membrelor inferioare și membrul superior drept, incapacitate de a se deplasa și a sta în șezut, apatie. Examenul neurologic a relevat stare de somnolență, lentoare în vorbire, hipotonie axială și în mușchii membrelor D

Concluzii. Paraliziile acute flasce îmbracă mai multe patologii, diagnosticul cărora este unul dificil, grație manifestărilor clinice apropiate. In studiul prezent am precizat că PIAD se caracterizează prin paralizie flască simetrică și ascendentă, iar în ADEM – paralizie asimetrică. Confirmarea diagnosticului necesită efectuarea investigațiilor suplimentare imunologice, neurofiziologice, neuroimagistice etc. Abordarea terapeutică corectă a permis recuperarea pacienților.

remarcat: puncție lombară (LCR: disociație albumino-citologică), ENMG (dereglări de velocitate și conductibilitate a transmiterii impulsului nervos: prelungirea timpului de conducție al stimulului, semne de afectare motorie multiplă), RMN cerebrală (fără modificări patologice), teste serologice pentru Borrelia (negative). Diagnosticul stabilit a fost poliradicuoneuropatiea inflamatorie acută demielenizantă, forma Miller-Fisher. Tratamentul: cure repetate de plamafereză. Evoluția a fost favorabilă cu deficit motor de grad ușor.

În al II-lea caz este vorba de o fetiță, care s-a prezentat cu cefalee, febră, sindrom algic la nivelul mușchilor membrelor inferioare și membrul superior drept, incapacitate de a se deplasa și a sta în șezut, apatie. Examenul neurologic a relevat stare de somnolență, lentoare în vorbire, hipotonie axială și în mușchii membrelor D

Concluzii. Paraliziile acute flasce îmbracă mai multe patologii, diagnosticul cărora este unul dificil, grație manifestărilor clinice apropiate. In studiul prezent am precizat că PIAD se caracterizează prin paralizie flască simetrică și ascendentă, iar în ADEM – paralizie asimetrică. Confirmarea diagnosticului necesită efectuarea investigațiilor suplimentare imunologice, neurofiziologice, neuroimagistice etc. Abordarea terapeutică corectă a permis recuperarea pacienților.

Introducere

Poliradiculoneuropatia inflamatorie acută demielenizantă (PIAD) sau sindromul Guillian Barre (SGB) constituie cea mai frecventă cauză a paraliziei flasce în lume și este una dintre urgențele majore neurologice. Incidența acestei maladii, în diferite țări, variază de la 1-3 cazuri/100.000 persoane pe an. De cele mai multe ori este declanșată de un proces infecțios viral sau bacterian. Anticorpii îndreptați împotriva gangliozidelor aflate în structura microorganismelor pot determina reacții încrucișate cu gangliozidele din structura mielinei și a fibrelor nervoase, formând autoanticorpi. Aceștia vor duce la distrugerea autoimună a mielinei cu blocarea conducerii impulsului nervos, care va dezvolta paralizii și areflexii osteotendinoase.

Scopul studiului: studierea aspectelor clinice, electrofiziologice, neuroimagistice și imunologice de afectare a sistemului nervos la copiii cu PIAD prin prizma cazurilor clinice întâlnite în clinica de neurologie a Institutului Mamei și Copilului, Chișinău.

Obiectivele studiului:

1. Evaluarea particularităţilor clinice ale PIAD în baza examenului clinic.
2. Evaluarea particularităţilor electrofiziologice şi neuroimagistice în baza cercetărilor instrumentale.
3. Studierea influenţei tratamentului imunomodulator asupra evoluţiei PIAD.

Material și metode: pe parcursul anilor 2010 – 2014 au fost investigaţi 23 de copii (băieți – 13 , fete – 10), cu vârsta cuprinsă între 3 și 18 ani, care au prezentat pareze periferice. Copiii au fost repartizați în 2 loturi: 13 copii (băieți – 7, fete – 6) cu PIAD (lot I), 10 copii (băieți – 6, fete – 4) cu alte tipuri de pareze (lot II). Toți pacienții au beneficiat de examen clinic general și neurologic, teste biochimice, bacteriologice, virusologice și imunologice, puncție lombară cu examenul LCR, examenul neurofiziologic (EMG) și neuroimagistic (RMN cerebrală sau medulară).

Pentru realizarea scopului propus şi obiectivelor studiului a fost elaborat un chestionar de examinare a pacientului cu polineuropatie pentru a facilita studiul statistic. Fişa a inclus datele generale (date de pașaport, antecedente personale și de boală), evaluarea simptomelor neuropatice pozitive şi negative prezentate de copil sau aparținători, istoricul maladiei, statusul somatic, statusul neurologic, examenul forţei musculare conform scalei Medical Research Council (MRC), examenele de laborator efectuate, rezultatele cercetărilor electrofiziologice şi imagistice.

S-au studiat simptomele negative neuropatice, care au inclus următoarele semne: slăbiciuni în membre, dificultăţi la mers, instabilitate statică şi la mers. La fel, s-au studiat și simptomele pozitive, care au inclus următoarele simptome: dureri neuropate, senzaţii de amorţire, furnicături sau înțepare, crampe musculare, fasciculaţii etc. Am cercetat cu prudență primele manifestări ale maladiei: vârsta de debut a bolii, primul simptom instalat, interrelaţia cu un eventual factor declanşator (prezența infecțiilor virale acute și a celor intestinale, prezența infecțiilor bacteriene).

Examenul statusului neurologic a fost axat pe studiul aprofundat al sistemului motor şi senzitiv. Am gradat slăbiciunea musculară conform scalei extinse MRC (tab. 1). Am apreciat forţa diverselor grupe musculare, cum sunt: muşchii mimici, flexorii şi extensorii gâtului, membrelor superioare şi celor inferioare. Am considerat patologică slăbiciunea la depistarea asimetriei în cel puțin doi mușchi diferiți, când discrepanţa era de cel puţin un grad al scalei MRC. Prezența slăbiciunii în muşchii antebraţelor, gambelor, mâinilor şi picioarelor a fost considerată distală, iar prezența slăbiciunii proximale a fost considerată la instalarea ei mai sus de cot și genunchi.

Reflexele osteotendinoase (ROT) au fost gradate conform scalei National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) (tab. 2).

La fel, a fost examinată sensibilitatea superficială și profundă, conform tehnicilor tradiționale existente în neurologie.

Cercetările electrofiziologice au fost efectuate la Institutul de Neurologie. S-a efectuat examenul de stimulodetecţie, completat cu potenţiale evocate motorii și examenul electromiografic.

La 19 pacienţi luați în studiu a fost realizat examenul imagistic prin rezonanţă magnetică nucleară. A fost studiată prezenţa, localizarea, numărul şi dimensiunile focarelor de afectare ale substanţei albe sau prezența altor focare patologice.

Am analizat particularităţile de evoluţie a maladiei, eficienţa tratamentului imunomodulator administrat.

Rezultate. Din lotul de 23 copii la 13 a fost confirmat diagnosticul de polineuropatie demielinizantă inflamatorie acută (PIAD) (în baza studiului clinic şi electrofiziologic), următoarele forme clinice: 10 pacienţi – neuropatie acută motorie axonală; 2 pacienţi – neuropatie acută motorie-sensorie axonală; 1 pacient – sindromul Miller-Fisher, exprimat prin triada clinică ataxie, areflexie şi oftalmoplegie. 10 copii au fost diagnosticați cu următoarele maladii: 1 – poliomielită postvaccinală; 2 – encefalită; 2 – tumori medulare; 2 – encefalomielită acută infecțioasă (EMAD); 1 – neuropatie medicamentoasă; 1 – ocluzia arterei bazilare; 1 – intoxicație acută cu substanțe toxice.

În urma analizei istoricului maladiei s-au remarcat antecedente la majoritatea pacienţilor. La 10 pacienţi a fost menţionată o infecţie acută a căilor respiratorii, suportată cu 2-3 săptămâni înainte de instalarea manifestărilor neurologice propriu zise. 3 pacienți au suferit de o stare febrilă asociată cu manifestări gastrointestinale, inclusiv diaree. În urma evaluării clinice a copiilor din lotul I s-au constatat următoarele: 13 copii au avut debut post-infecţios, precedat de simptome ale căilor respiratorii (10) sau gastroenterită (3).

Instalarea neuropatiei a fost precedată de următoarele infecţii: 3 – CMV, 2 – Epstein-Barr, 3 – virus-herpetic, 2 – varicelo-zoosterian, 2 – Campilobacter jejuni, 1 – Mycoplasma penumoniae. Manifestările clinice întâlnite la acești copii au fost: slăbiciune proximală în membre – 92,3%; dificultăți la mers – 100%, parestezii – 74%, instabilitate – 56%, crampe – 15,2%, slăbiciunea mușchilor mimici – 7,6%, dereglări sfincteriene – 7,6%, pareză facială – 7,6%; diplopie – 7,6%, simptome senzorii – 81%; dureri musculare – 93%; disfuncţie autonomă – 68%, tremor – 7,6%, diminuarea tonusului muscular – 96%, abolirea ROT – 100%, sindrom bulbar – 7,6%, oftalmoplegie – 7,6%, afectarea nervului facial – 7,6%.

Diagnosticul PIAD a fost stabilit în baza criteriilor elaborate de Asbury A.K. et al. în 1978, modificate în 1990 [1] (tab. 3).

Diagnosticul de PIAD a fost stabilit în 4 cazuri la debut, în 5 cazuri la 2-3 zile de la debutul bolii, în 4 cazuri – peste 7-10 zile de la debut. Maladia a evoluat la 5 copii cu dereglări motorii grad ușor, 4 – grad moderat, 2 – grad sever și în 2 cazuri a survenit decesul.

La majoritatea pacienţilor examinaţi au fost diagnosticate simptome negative. Toți pacienţii au menţionat dificultăţi la mers, în 12 cazuri (92,3 %) mersul era imposibil. 12 pacienţi (92,3%) au prezentat slăbiciuni în mâini şi picioare, 1 pacient (7,8 %) – slăbiciuni doar în muşchii membrelor inferioare, 2 pacienți (15,6%) – slăbiciuni în muşchii mimici. 2 pacienţi (15,6%) întâmpinau dificultăţi la mers nu numai datorită slăbiciunii, dar şi instabilităţii. Dificultăţi la respiraţie a prezentat 1 copil (7,8%). 1 copil a prezentat disfonie, dizartrie, disfagie. În 7,8% cazuri (1 pacient) s-au constatat dereglări sfincteriene. 7,8% cazuri (1 pacient) a prezentat tulburări oculomotorii şi ptoză palpebrală.

Simptomele pozitive au fost prezente în 10 cazuri (77 %). Sindromul algic a fost relatat de 2 pacienţi (15,6%) sub formă de dureri de-a lungul coloanei vertebrale cu iradiere în mâini şi picioare. O senzaţie de amorţire, furnicături, prezenţa unor înțepături în membre au înregistrat-o 5 copii (38,5 % cazuri), în majoritatea cazurilor iniţial în picioare (46,5%), apoi şi în mâini (23,5%). Prezența crampelor a fost înregistrată la 2 copii (15,6%), 2 copii (15,6%) au relatat fasciculaţii în muşchii membrelor. Diplopia a fost prezentă la 1 copil (7,8%). La 1 copil (7,8% cazuri) au fost prezente mişcări involuntare în muşchii mâinilor – atetozice. La 1 copil (7,8 %) s-a constatat tremurul în membre. Simptomele înregistrate la copiii studiați sunt expuse în tabelul 4.

Astfel, copiii din lotul I de studiu au fost expuși unui examen obiectiv evolutiv. La 10 copii (77% cazuri) boala a debutat cu dereglări senzitive. 5 copii au prezentat amorțirea picioarelor, senzaţii de arsuri și înțepături în ele. Durerile au fost prezente, cel mai des, de-a lungul coloanei vertebrale cu iradiere în picioare și au fost înregistrate la 10 copii. În 7 cazuri din start s-a instalat slăbiciunea în picioare, în 2 cazuri – slăbiciunea muşchilor mimici. Evoluţia maladiei a fost monofazică în majoritatea absolută a cazurilor (la 13 copii). După faza de progresie a manifestărilor clinice cu durata de la câteva zile până la 8 săptămâni urma faza de platou, apoi faza de regresiune a manifestărilor clinice. În 2 cazuri (15,6%) s-a determinat o evoluţie recurentă. A fost efectuat examenul nervilor cranieni. Au fost obținute modificări patologice la 2 copii (15,6 % cazuri). Cel mai frecvent s-a constatat afectarea nervului facial cu prezența slăbiciunilor în muşchii mimici (forţa musculară apreciată cu 1 şi 4 puncte). Afectarea unilaterală a mușchilor mimici a fost apreciată la 1 copil (7,8 %). Sindromul bulbar (disfonie, disfagie şi disartrie) s-a apreciat la 1 copil (7,8 %). La 1 copil (7,8 %) a fost prezentă insuficienţa respiratorie. Abolirea reflexului faringian sa constatat la 1 copil (7,8%). La 1 copil (7,8 %) a fost determinată ptoza palpebrală, iar limitarea mişcărilor globilor oculari la 1 copil (7,8%).

La toți copiii a fost studiată motricitatea. La copiii din lotul I de studiu au fost apreciate următoarele modificări: slăbiciuni în membre – la 13 copii (100%), dereglarea mersului – la 12 copii (92,3%), tulburări de coordonare cu dereglări de echilibru – 2 copii (15,6%), instabilitate în poza Romberg – 2 copii (15,6%). Scăderea semnificativă a forței musculare conform scalei MRC s-a determinat la majoritatea copiilor, diminuarea tonusului muscular – la 12 copii (92,3%), absența sau diminuarea simetrică a ROT (reflexele achiliene şi rotuliene) – la 13 copii (100 %). Tulburări ale sensibilităţii tactile au fost apreciate la toți copiii, hipoestezii sub formă de “ciorapi” şi “mănuşi”. Dereglările vegetative au fost determinate la 9 copii (69,2 % cazuri), dintre ele tahicardie – la 6 copii (46,2 %), tulburări sfincteriene – la 1 copil (7,8%).

La copiii din lotul I și II de studiu au fost observate următoarele manifestări clinice, neurofuncționale și imagistice, expuse în tabelul 5, 6, 7.

Cazuri clinice

Caz clinic 1. Copilul în vârstă de 3,5 ani a fost internat în clinica de neurologie a IMC pentru următoarele acuze: deficit motor, dureri și dereglări de sensibilitate în membrele superioare și cele inferioare, asimetrie facială, tulburări de echilibru și de convergență, iritabilitate. Din istoricul bolii: manifestările clinice au debutat în urmă cu câteva zile când după o stare pseudogripală au apărut dureri la nivelul membrelor inferioare, de caracter ascendent, care în 3-4 zile au implicat toate grupele de mușchi a membrelor inferioare. Simptomele clinice s-au agravat progresiv pînă la deficit motor și implicarea membrelor superioare. Anamneza vieții este fără particularități, fiind un copil de la I sarcină, I naștere, care au decurs fără patologie. Până la îmbolnăvirea prezentă n-a prezentat probleme de sănătate. S-a dezvoltat conform vârstei cronologice.

Examenul neurologic a relevat tulburări de convergență, semne de afectare a nervului facial tip periferic, tetrapareză, imposibilitatea de a merge și a menține ortostațiunea, hipotonie axială și ROT abolite. La investigațiile paraclinice s-au remarcat următoarele: puncție lombară (LCR: disociație albumino-citologică), ENMG (dereglări de velocitate și conductibilitate a transmiterii impulsului nervos: prelungirea timpului de conducție al stimulului, semne de afectare motorie multiplă), RMN cerebrală (fără modificări patologice), teste serologice pentru Borrelia (negative).

Diagnosticul stabilit: poliradiculoneuropatie inflamatorie acută demielenizantă, forma Miller-Fisher. Tratamentul: cure repetate de plamafereză. Evoluția a fost favorabilă cu deficit motor de grad ușor.

Caz clinic 2. Copil (fetiță) cu vârstă de 5 ani s-a prezentat cu acuze la cefalee, febră, sindrom algic la nivelul mușchilor membrelor inferioare și membrul superior drept, incapacitate de a se deplasa și a sta în șezut, apatie. Istoricul bolii relevă că este bolnavă de 2 săptămâni, primar a suportat angină foliculară, tratată cu antibacteriene 7 zile. A urmat o perioadă de acalmie a semnelor clinice. După 5 zile starea se agravează cînd fetița a început să prezinte dureri în membrele inferioare, în special în MI drept și coloana vertebrală. A fost internată în Spitalul Raional. Starea cu agravare- apar dureri și slăbiciuni musculare în MS drept, peste 2 zile copilul este transferat în secția de reanimare, IMSP IM și C, Chișinău. Din anamneza vieții: este de la I sarcină, I naștere, care au decurs fără particularități. Antecedente patologice: dermatită atopică din prima lună de viață.Ultima jumătate de an- 2 episoade de angină catarală. Examenul neurologic a relevat stare de somnolență, lentoare în vorbire, hipotonie axială și în mușchii membrelor D

Investigațiile paraclinice: ENMG (fără particularități), RMN cerebral și medular a prezentat modificări difuze intramedulare cu caracter tumefactiv cu implicarea subtotală a cornului medular (în plan cranio-caudal, mai accentuat la nivelul C3-Th2), cu multiple focare difuze demielenizante intracerebrale supra și infratentoriale.

Diagnosticul confirmat: Encefalomielită diseminată, evoluție acută (faza de șoc medular), forma cerebro-spinală. S-a administrat corticoterapie, tratament simptomatic. Evoluție favorabilă cu restabilire parțială a funcțiilor motorii peste 3-4 săptămîni de la debutul bolii.

Concluzii. Paraliziile acute flasce caracterizează mai multe patologii diagnosticul cărora este unul dificil, grație manifestărilor clinice apropiate. PIAD este acompaniată de simptome clinico-funcționale caracteristice. Confirmarea diagnosticului necesită efectuarea investigațiilor suplimentare imunologice, neurofiziologice, neuroimagistice etc. Tratamentul imunomodulator (PIAD- plasmafereză, EMAD- corticoterapie) este unul indicat.

Fig.1 Modificări difuze intramedulare cu caracter tumefactiv cu implicarea subtotală a cornului medular (în plan cranio-caudal, mai accentuat la nivelul C3-Th2), cu multiple focare difuze demielenizante intracerebrale supra și infratentoriale

Bibliografie

1. Ashbury A. D., Cornblath D.R. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barre syndrome. Ann Neurol, 1990, vol.27, suppl., pp. S21-s24.
2. Burns Ted M. Guillain-Barre Syndrome. Semin Neurol 2008 April;28(2):152-167.
3. Carlayne E. Jackson. Clinical Approach to Muscle Diseases. Semin Neurol. 2008;28(2):228-240.
4. Elhassanien Ahmed Farag et al. Acute Demyelinating Encephalomyelitis (ADEM): Clinical Characteristics and Outcome. Pediat Therapeut 2013, 3:1.
5. Fokke C. et al. Diagnosis of Guillain-Barre syndrome and validation of Brighton criteria. Brain 2014: 137; 33–43.
6. Geetanjali S. et al. Early Electrodiagnostic Findings of Guillain Barre Syndrome. J Neurol Neurophysiol 2013, 4:1.
7. Lazăr L., Lazăr J., Moisa A. Discuții asupra unui caz de poliradiculonevrită acută la copil. Revista română de pediatrie- vol. LVI, Nr. 4, 2007
8. Manschot S. Mayo and NINDS scales for assessment of tendon reflexes: between observer agreement and implications for communication J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;64:253–2
9. van Doorn P. Guillain-Barré Syndrome. 15th Congress of the European Federation of Neurological Societies. Budapest, Hungary, September 10 – 13, 2011.
10. Winer. J. B. An Update in Guillain-Barré Syndrome. Autoimmune Diseases, January 2014.
11. Young N. et al. Acute Disseminated Encephalomyelitis: Current Understanding and Controversies. Semin Neurol. 2008 Feb; 28(1):84-94.
12. Yuki N, Hartung HP. Guillain-Barre syndrome. N Engl J Med 2012; 366:2294–304.