ASPECTE ALE HEMORAGIEI INTRACEREBRALE ÎN PEDIATRIE ŞI NEONATOLOGIE

Rezumat: 

Acest articol încearcă să sumarizeze cauzele şi diferitele aspecte clinice ale sângerării intracerebrale în neuropatologia pediatrică şi a nou-născutului. Pentru că la copii sângerarea intracraniană comportă mecanisme complicate, iar monitorizarea micilor pacienţi este încă dificilă, aici, cu ajutorul a câtorva exemple, este deja dată „o mică cheie” în punerea diagnosticului ce poate contribui ca şi instrument de ajutor pentru medicul neurolog pediatru atunci când întâlneşte un caz de sângerare intracraniană.

Hemoragia subarahnoidiană spontană este cel mai frecvent cauzată de ruptura unui anevrism, la copii, de asemenea şi la adulţi (Meyer-Heim, 2003).

Ce alte cauze ar mai putea fi menţionate? Aici pot fi incluse: malformaţiile arterio-venoase, tumori, uzitarea medicamentelor relaxante, vasculite, coagu-lopatii, meningoencefalite, cauze iatrogene şi hemoragia subarahnoidiană perimezencefalică benignă (Westra, 2008).

TRAUMA

Trauma poate fi considerată de asemenea ca şi cauză a homargiei subarahnoidiene izolate la copii. Din contra, când antecedentele unei traume accidentale pot sugera agentul cauzativ, ar trebui luată de asemenea în consideraţie şi trauma non-accidentală. Cu atât mai interesant este faptul că hemoragia subarahnoidiană a fost identificată în 8% din traumele accidentale şi 31% din traumele non-accidentale (Reece R.M. et al, 2000). Trauma non-accidentală poate afecta toate grupele pediatrice, dar este mult mai frecventă la copiii sub 3 ani, cu un vârf de incidenţă la vârsta de sub 1 an. Copilul este incapabil să vorbească, iar alte simptome sunt: letargie, iritabilitate, convulsii,tonus hipertonie sau hipot-onie, tulburări respiratorii şi apnee.Dacă fracturile de craniu şi hemoragiile retiniene/subdurale se instalează împreună cu o anamneză sărăcăcioasă în evenimente, atunci acestea pot fi considerate ca un punct cheie pentru diagnostic. La copiii cu spaţiile extra-axiale lărgite, un risc crescut pentru o hemoragie subarahnoidiană poate fi prezent. Trauma este responsabilă de asemenea de cauzarea anevrismelor intracraniene cât şi a disecţiilor arteriale, ducând în acest fel, spre o hemoragie subarahnoidiană extinsă. Hemoragia secundară unei rupturi a unui anevrism sau disecţie de arteră post-traumatism, va duce spre difuziunea sângelui în spaţiul subarahnoidian cu predominanţă în cisternele bazale, după care va tinde să se resoarbă lent.

ANEVRISMELE INTRACEREBRALE

Trauma cuprinde un procentaj între 5-39% din totalul anevrismelor intracerebrale în pediatrie.Etiologii posibile pentru anevrismele intracraniene:Sindromul Algille (insuficienţa căilor hepato-biliare cu diferite tulburări cardiovasculare), anemie cu hematii în seceră, iradieri, HIV/SIDA talasemie, scleroza tuberoasă, sindromul Marfan, sifilis, boala Moya-Moya, pseudo-xantom elasticum, colagenopatiile de tip IV, displazia fibromusculară, hipertensiunea, coarctaţia de aortă, deficienţa în a1-antitripsină.

Pacienţii imunocompromişi: stafilococ, streptococ, candida şi fitomicetele.

Anevrismele intracraniene în pediatrie, pot de asemenea să fie cauzate de schimburi în fluxul arterial, matricei extracelulare, degradarea/regenerarea peretelui arterial. Anevrismele rupte la copii^debut acut, dau simptome precum: durere severă de cap, greaţă, vărsături, meningism, convulsii, fontanelă hipertensivă (la copiii sub 18 luni) şi deficite ale nervilor cranieni. Letargia este simptomul cel mai frecvent întâlnit. În acelaşi timp s-a raportat că anevrismele pediatrice au o predilecţie pentru bifurcaţia arterei carotide comune, artera cerebrală mijlocie şi circulaţia posterioară.

MALFORMATII ARTERIOVENOASE

Malformaţiile arteriovenoase sunt sursa cea mai comună a hemoragiilor subarahnoidiene la copil. Aceste malformaţii pot de asemenea să fie combinate cu hemoragia intraparenchimatoasă .Multe malformaţii
arterovenoase întâlnite la copii se încadrează în gradul 1-3 Spiltzer-Martin (Hillman, 2001).

Semne şi simptome: durere de cap, greaţă, vărsături, letargie, atunci când numai hemoragia subarahnoidiană este prezentă. Malformaţii arterio-venoase cu semne şi simptome neurologice sunt secundare localizării unei hemoragii intraprenchimatoase.

HEMORAGIA SUBARAHNOIDIANĂ PERIMEZENCEFALICĂ NONANEVRISM

Aici se vorbeşte acum de un tip distinct de hemoragie, care, din păcate nu este suficient de diagnosticată şi recunoscută.

Radiografic: structura hemoragică limitată la cisternele perimezencefalice sau pre pontine (cu/fară extensie în fisura sylviană sau interemisferică) însoţită de o angiogramă normală; CT scan seriate, RMN şi Angiografie a creierului şi a coloanei cervicale.

Clinic: prognostic excelent, invariabil.

Biologic: hemoleucograma completă, electroliţii serici, teste ale functiei hepatice, coagulograma, determinări toxicologice.

Debut clinic pediatric: duree de cap, greaţă, vărsături, cefalee.

Examenul fizic relevă:

• letargie şi sensibilitate marcată
• lentoare în vorbire şi în a executa ordine complexe
• tulburări ale nervilor cranieni, funcţiilor senzitivă şi motorie.

Entitatea clinică a acestui tip de hemoragie, nu este încă definită, dar o sursă de sângerare venoasă sau capilară poate fi implicată (Anderson, 2002). Posibilitatea unei teleangiectazii capilare pontine sau a unui hematom intracranian primar al arterei bazilare poate fi sugerat ca şi o anormalitate etiologică.

Coagulopatii: Sângerarea intracerebrală a nounăscutului la termen, datorată deficitului de proteine ale sistemului coagulării

Hemoragia intracerebrală a nou-născutului la termen cu deficienţa de vitamina K este cauza majoră a sângerărilor intracraniene coagulopatic-induse (Fisher et al.,2010). Cea mai frecventă manifestare pe parcursul perioadei de nou-născut, este tromboza arterei cerebrale mijlocii, sau tromboza de sinus, ceea ce duce spre un screening trombofilic destul de amănunţit la aceşti pacienţi.

Fiziopatologie: Trombofiliile ereditare pot fi uneori o cauză a sângerării intracerebrale post-partum a nou-născutului la termen. Asfixia chiar şi în uter, peri-natală sau post-natală, poate să ducă de asemenea la hemoragie cerebrală.

Cauze de patologie moleculară: deficienţa în vitamina K, deficit în proteina S, defecte moleculare ale enzimei anticoagulante activatoare a proteinei C (APC).Deficienţa în proteina S este rară, dar este o trombofilie severă.

Convulsiile neonatale, hematomul intracranian si hemoragia sunbarahnoidiană la copilul năsut la termen

Pe parcursul primelor zile de viaţă, hemoragia intracerebrală este cauza frecventă a convulsiilor copilului născut la termen. Dacă lichidul cefalorahidian este sanguinolent şi nu există o evidenţă pentru asfixie, infecţii sau boli metabolice acute, atunci diagnosticul prezumptiv pentru o hemoragie subarahnoidiană primară este deja pus.

Rămâne interesant aspectul în care copiii sunt remarcabil bine în perioada intercritică cu o evoluţie de obicei bună.

De obicei putem observa la copii convulsii şi lichid cefalorahidian sanguinolent.

Laborator: hematocrit, coagulogramă, calcemie şi magneziemie serică, glicemie, uree, profil electrolitic.

Puncţie lombară: poate să producă un lichid cefalorahidian hemoragic cu supernatant xantocromic, procent crescut de eritrocite, leucocite, polimorfonucleare, limfocitoză şi monocitoză. Glicorahia şi pro-teinorahia pot fi determinate de asemenea precum şi investigaţiile microbiologice.

Examenul fizic arată:

• copil treaz şi neliniştit
• circumferinţa craniană normală/anormală
• semne de transiluminare negative/pozitive
• fontanela anterioară moale
• evidenţa/non-evidenţa traumelor externe sau a diastazei suturilor
• refexul de îmbrăţişare Moro poate fi asimetric cu încetinirea şi întârzierea adducţiei a extremităţii stânga-sus.
• prinderea plantară şi palmară poate fi slabă.

De obicei această patologie corticală la copii născuţi la termen poate duce la convulsii clonice. Daca survine o traumă aciidentală/non-accidentală, atunci trebuie să ne gândim şi la un hematom intracerebral.

CONCLUZII

Sângerarea intracerebrală la diferite etape ale copilăriei se întâlneşte sub diferite forme de manifestare, uneori cu semne şi simptome comune. Alteori accesele convulsive sunt responsabile pentru declanşarea unei hemoragii in-tracerebrale la copiii născuţi la termen. Evaluarea şi managementul atent a nou-născuţilor şi copiilor suspecţi sau confirmaţi cu hemoragie intracerebrală trebuie să fie făcută în acord cu ghidurile specifice.

BIBLIOGRAFIE

1. Meyer-Heim A, Boltshauser E (2003) Spontaneous intracranial hemorrhage in children: aetiology, presentation and outcome. Brain Dev 25:416-421.
2. D.L.Westra, A.R.T.Colohan (2008) Pediatric subarach-noid haemorrhage. Acta Neurochir.Suppl.104:401-405.
3. Reece RM, Sege R (2000) Childhood head injuries: accidental or inflicted? Arch of Pediatr.Adolesc.Med. 154:11-15.
4. Hillman J (2001) Population-based analysis of arteriove-nous malformation treatment.J.Neurosurg.95: 633-637.
5. Richard C.Anderson, Jonatan Baskin, Neil A.Feldstein (2002) Perimesencephalic Nonaneurysmal Subarachnoid Hemorrhage in the Pediatric Populatuon: Case report and Review of the Literature. Pediatr.Neurosurg.37:258-261.
6. Doris Fischer, Luciana Porto, Hildegard Stoll, Christof Geisen, Rolf L.Schloesser (2010) Intracerebral Mass Bleeding in a Term Neonate: Manifestation of Hereditary Protein S Deficiency with a New Mutation in the PROS1 Gene. Neonatology 98:337-340.