IMPORTANT!

Având în vedere situația epidemiologică cu care ne confruntăm, Cel de-Al XXI-lea Congres şi Cea de-a 43-a Conferinţă Naţională de Neurologie şi Psihiatrie a Copilului şi Adolescentului şi Profesiuni Asociate din România cu participare internaţională, programate să se desfășurare în perioada 23-26 septembrie 2020, la Iași vor fi reprogramate pentru anul 2021 cu respectarea reglementările și recomandările autorităților competente cu privire la pandemie.


IMPORTANŢA VENTILAŢIEI MECANICE ASISTATE ÎN BOLILE NEUROMUSCULARE GENETICE

Autor:

INTRODUCERE

În evoluţia bolilor neuromusculare, insuficienţa respiratorie este inevitabilă şi reprezintă o provocare de tratament, fiind cauză majoră de morbiditate şi mortalitate în rândul pacienţilor diagnosticaţi cu aceste boli.

Ventilaţia mecanică asistată, non-invazivă, pe termen lung, s-a dovedit a îmbunătăţi parametrii fiziologici, calitatea vieţii şi speranţa de viaţă. Este indicată la pacienţii cu hipercapnie, anomalii în gazele sanguine în timpul somnului într-o primă etapă şi în stare de veghe în evoluţia bolii, cu o alterare

severă a volumului pulmonar, ca urmare a progresiei rapide a bolii.

În tabelul 1 sunt prezentate principalele boli musculare care dezvoltă în evoluţie insuficienţă respiratorie cronică.

Tratamentul insuficienţei respiratorii neuromusculare a fost mulţi ani considerat “deosebit de controversat” şi “ridicând dificultăţi etice enorme” datorită lipsei unei abordări terapeutice eficiente şi afectării calităţii vieţii pacienţilor cu BNMG stadiu avansat de boală [1]. Ventilaţia mecanică invazivă prin traheostomie pentru prelungirea duratei de supravieţuire a pacienţilor s-a dovedit a avea un impact negativ asupra pacientului şi familiei sale datorită deteriorării semnificative a calităţii vieţii pacienţilor şi familiilor acestora. Acest tip de ventilaţie invazivă necesită un nivel mai ridicat de îngrijire, cu restricţionarea stilului de viaţă al utilizatorului şi al familiei acestuia şi apariţia frecventă a tulburărilor emoţionale de tip anxietate sau chiar depresie [2].