MALFORMAŢIE ARTERIOVENOASA CU GRAD MARTIN SPETZLERJI CEREBRALĂ OPERATĂ LA UN BĂIEŢEL DE 9 ANI FARA SECHELE NEUROLOGICE POSTOPETFATOR

Rezumat: 

Introducere: Malformaţiile artehovenoase simptomatice, urgenţă majoră în medicina copilului şi a adultului necesită diagnostic şi intervenţie rapidă şi corectă.

Obiective: De a arăta dificultăţi diagnostice la acest tip de patologie, dar şi dificultatea abordării lor.

Material şi metode: Prezentăm cazul unui copil în vârstă de 9 ani consultat în serviciile pediatrie, boli infecţioase şi neurologie Bârlad, neurochirurgie laşi şi Bucureşti.

Concluzie: Microchirurgia reprezintă o metodă sigură pentru evitarea resângerăhlor şi a morbidităţii crescute indusă de acestea.

Discuţii: malformaţiile artehovenoase la copil pot îmbrăca tablouri clinice diverse, în abordarea lor trebuie să ne gândim întotdeauna la viaţa copilului de după eveniment.

x`

în populaţia generală prevalenta malformaţiilor cerebrale artehovenoase (MAV) este de 0,14% dintre care 64% sângerează înainte de 40 de ani. (1). MAV ocupă după anevhsm a 2-a cauza de hemoragie subarahnoidiană HSA, iar la copii este prima ei cauză. Riscul de deces la fiecare hemoragie este de 10-15% (3)

(1) Malformaţia arteriovenoasă (MAV) face parte din grupul malformaţiilor vasculare cerebrale. (1). Malformaţia arteriovenoasă constă dintr-o aglomerare de vase sanguine prin care sângele arterial trece direct în venele de drenaj fără interpunerea normală a patului capilar cerebral. (1). Aglomerarea de vase se numeşte nidus (înseamnă cuib în latină). Malformaţiile artehovenoase sunt considerate a fi congenitale (ceva dobândit în viaţa intrauterină şi se crede că se formează în a 3-a săptămână de viaţă i.u.) dar forma în care sunt ele descoperite la vârsta mai mare nu corespunde mărimii şi formei din viaţa intrauterină. Cu cât MAV e mai mică cu atât presiunea din vasele ei e mai mare (1). în 1986 Spetzler şi Martin au introdus clasificarea lor în 6 grade după cum urmează:

Se disting 6 grade care au un prognostic tratament şi recuperare diferit.

(1) Gradul III sau mai mare prezintă o morbiditate operatorie ridicată, gradul V mortalitate operatorie mare şi gradul VI inoperabile. La momentul diagnosticului 30% cu nidus < 3CM, 60% cu nidus 3-6 CM, iar restul > 6CM.

Mai există o scală pentru gradarea clinică a pacienţilor cu HAS (hemoragia subarahnoidiană)

Scala Hunt Hess

Grad 0 MAV cerebrală / Anevrism nerupte Grad 1 Pacient asimptomatic sau cefalee moderată sau moderata redoare a cefei

Grad 1a Pacient fără reacţie meningeală sau cerebrală acută, dar cu deficit neurology

Grad 2 Pacientul prezintă pareze de nervi cranieni III, VI moderată sau suferă cefalee, redoare de ceafă

Grad 3 Pacientul e somnolent, confuz şi prezintă deficite neurologice minime

Grad 4 Pacientul e în comă profundă, cu rigiditate de decerebrare, muribund

Diagnosticul se bazează pe elemente cli­nice, paraclinice, imagistice.

CT cerebral şi angiografia sunt obligatorii

Time is Brain (timpul înseamnă creier) trebuie să fie în mintea oricărui membru al echipei care intră în contact cu bolnavul (1).

în tratament se poate opta pentru chi­rurgie deschisă au radioterapie sau embo-lizare sau tratament multimodal şi metode combinate.

Obiective: în această lucrare am dorit să arătăm dificultăţile diagnostice dar şi dificulta­tea abordărilor lor:

Material şi metode: Prezentăm cazul unui băieţel de 9 ani care se prezintă în regim de urgenţă la Camera de Gardă a spitalului nostru şi conduita medicală adoptată ulterior.

Copilul s-a prezentat cu următoarele acu­ze: cefalee intens instalată brutal la şcoală în­soţită de vărsături şi fotofobie şi redoare de ceafă GCS=15.. Copilul este dirijat de urgenţă spre secţia boli infecţioase unde este moni­torizat. Se efectuează puncţia lombară care macroscopic prezintă Ier sanguinolent. Cefa-leea, fotofobia şi vărsăturile persistând în con­tinuare. La Bârlad s-a administrat trata-ment antibiotic cu cefalospohne, antiedematos ce­rebral cu dexamethazone, antihemoragic cu vitamina K şi se decide transfer spital neu-rochirugie laşi. în tot acest timp copilul este conştient, cooperant, glumeşte în limitele sta-tusului său. La laşi primul CT arată o imagine sugestivă pentru un MAV frontal drept rupt, iar familia solicită transfer Bucureşti, unde la 2 săptămâni de la eveniment se face exereză prin operaţie deschisă a leziunii.

Diagnostic: trimitere din Bârlad: Hemo­ragie subasrahnoidiană-obs malformaţie ce­rebrală ruptă

Diagnostic preoperator:

1. Malformaţie arteriovenoasă paramediana frontala dreapta
2. Hemoragie subarahnoidiana Hunt şi Hess 1
3. Hematom intraparenchimatos frontal drept
4. Hemoragie intraventriculară

Diagnostic postoperator: Malformaţie ar-teri-venoasa cerebrala frontala dreapta grad II (Martin Spetzler)

CT cerebral laşi: Hematom intra-pa-renchimatos frontal drept. Inundaţie ventricu­lară la nivelul ventriculul drept, cornului fron­tal al ventriculul lateral stâng, ventriculul III şi ventriculul IV şi cisternelor bazale.

Angiografie 4 Vase: MAV “HIGH-FLOW” frontal drept para-median, cu aferente din ACA dreaptă (artera calosomarginala dreap­tă). Nidus de aproximativ 2 cm. Anevrism paranidal. Drenajul venos se face prin vene corticale în porţiunea frontală a SSS, dintre care o venă este ectaziată şi sinuoasă, MAV se injectează şi sin SVB (artera comunicantă posterioară dreaptă) şi din ACI stângă (artera comunicantă anterioară). Examen oftalmolo­gie: Edem papilar incipient ochi drept.

La 2 săptămâni de la debut familia se de­cide şi dă acceptul pentru intervenţie:

Operaţia: “Badijonare cu betadină. Câmp steril. Incizie bicoronară. Decolare subperi-ostală. Volet osos frontal drept ce depăşeşte cu câţiva milimetri sinusul sagital, având ca punct de plecare 2 găuri de trepan situate pe linia mediană. Voletul este centrat pe sutu­ra coronară. Incizie arciformă a durei mater, pediculată pe sinusul sagital. La explorarea cortexului se identifică 3 vene în pod, dilatate, care drenează prin confluent comun în sinu­sul sagital. în partea anterioară a voletului se identifică vene corticale arterializate. Pentru expunerea acestora este necesară lărgirea anterioară a voletului frontal. Identificarea ve­nei de drenaj. După ieşirea din parenchim, aceasta vine în contact strâns cu o artera cor-ticală, pe o lungime de aproximativ 15 mm, după care urmează un traiect în ac de păr şi se varsă în sinusul sagital. Deschiderea arah-noidei în sulcusurile învecinate venei de dre­naj. Corticotomie pe circumferinţa venei de drenaj la intrarea acesteia în parenchim. Se urmăreşte conturul nidusului în profunzime, se coagulează fidere de calibru mic, ramuri din artera pericaloasă dreaptă ce vin în con­tact cu nidusul pe faţa medială a acestuia. La sfârşitul disecţiei, nidusul este izolat. Se păs­trează un fider principal situat posterolateral precum şi vena de drenaj superficială. După coagularea şi secţionarea arterei se observă scăderea presiunii şi schimbarea coloraţiei venei de drenaj (perfuzie cu sânge venos). în continuare nidusul rămâne ataşat la vena de drenaj, care este coagulată şi secţionată la ieşirea din nidus. Se explorează pereţii ca­vităţii operatorii şi se identifică un fragment nidal mic în partea posterolaterală a cavităţii. Acesta este extirpat după coagularea vaselor, în fundul cavităţii se evidenţiază un hematom intraparenchimatos vechi care are comunica­re cu ventriculul lateral. La sfârşitul interven­ţiei artera corticală ce venea în contact intim cu vena de drenaj, este permeabilă. Se umple cavitatea operatorie cu ser fiziologic. închide­rea etanşă a durei mater cu monosin 6.0. fixa­rea voletului osos cu 5 plăcuţe şi 10 şuruburi de titanium. Capitonaj safil 4.0. Surjet scalp safil 4.0. Pansament compresiv. “Dr.Sergiu Stoica

RMN postoperator cu secvenţa angio exereză completă a nidusului. Nu se mai evi­denţiază vase anormale în vecinătatea patului malformaţiei. Parenchim cerebral normal> nU se evidenţiază zone de ischemie sau necro­ză. Colecţie lichidiană subcutanată.

Copilul revine în teritoriu urmând trata­ment anticonvulsivant cu Fenitoin 100 mg/zi, reluându-şi viaţa şcolară şi socială normală la parametrii avuţi anterior, copil cu rezultate de excepţie la şcoală.

Concluzii: MAV ruptă este o urgenţă. Re-zectia completă este o metodă de evitare a re-sângerărilor, de evitare a sechelelor induse de această patologie. Microchirurgia asistată de calculator prin neuronavigaţie subendoscopic au deschis noi abordări terapeutice (1).30-50% din HSA se datorează rupturii MAV, iar 15% cu HAS decedează inainte de internare. Sensibilitatea CT de a detecta HAS scade la 30% la 2 săptămâni de la episodul acut. (1)

Puncţia lombară e bine să se facă nu mai repede de 6 ore de la debutul cefaleei. Doar după acest interval vom avea liza ehtrocitelor şi se formează bilirubina şi oxi hemoglobina. Xantocromia lichidului se menţine până la 7 săptămâni de la debutul HAS. (1)RMN convenţională e mai puţin sensibilă la HAS ca CT cerebral.(1)

Indicaţiile de tratament al MAV cerebrale: eliminarea pericolului vital al unei hemoragii, prevenirea degradării neurologice progresive, prevenirea crizelor, prevenirea creşterii progresive a şuntului arteriovenös cu agravarea tulburărilor hemodinamice generale, eliminarea riscului unei vieţi ameninţate continuuu de un posibil accident hemoragie.Riscul de resangerare la cele neoperate este de 17,85 annual la sexul masculine (4) riscul e mai mare daca drenajul venos e profund (4).

Sângerarea MAV are un vârf între 11-35 de ani, iar riscul resângerăhlor creşte cu vârsta. (6).

Dintre supravieţuitori 30% prezintă sechelahtate (3) Chirurgia deschisă se adresează leziunilor relative mici, ariilor neelocvente, fără drenaj venos profund complex, pentru leziuni mai mici de 3 cm şi care nu au istoric de sângerare şi survin la pacienţi mai în vârstă alegându-se radiochirurgia. (3) Riscul de deficit este de 5,1 % pentru MAV mici, creşte la 21,5% pentru cele medii şi ajunge la 40% pentru cele mari. (3). Rezecţia singură se face la cele de grad l-ll, radiochirurgie la cele de grad III, embolizare la IV-V (5).

Discuţii: Factorii ce influenţează prognosticul dupăchirurgiaelectivăaMAVsunt starea pacientului în momentul diagnosticului: MAV rupte sau nerupte, mărimea, localizarea malformaţiei şi tipul de drenaj venos, vârsta şi tarele asociate, prezenţa sau absenţa crizelor epileptice, experienţa chirugicală şi dotarea tehnică (2) Trebuie să existe echipă între neurochirurg, neuroradiolog, neurolog, neurointensivist.(l).

EEG, magnetoencefalografia, potenţiale evocate, RMN funcţional sunt optionale pe lângă angiografia cu substracţie digitala (DSA 4 vase) care e obligatorie (gold standard) şi CT cerebral.

Incidenţa epilepsiei fără MAV este de 40%. La 1/3 din cei operaţi pot apare crize epileptice (1) Aceste crize au focarul mai frecvent în amigdală.

“Gamma knife” este şi ea o metodă folosită. El nu e un cuţit ci un sistem de mare precizie ce foloseşte 21 de raze gamma concentrice pentru a distruge cu precizie maxima numai celulele tumorale şi malformaţii vasculare în profunzimea creierului, fără a afecta structurile normale aflate în vecinătate. Are avantajul de a nu produce leziuni fizice creierului, nu necesită anestezia generală, nu lasă cicathei, nu se produc infecţii locale. Mortalitatea raportată după tratamentul a 400.000 pacienţi cu această metodă a fost zero datorată metodei. (1) Stadiul final al metodei e involuţia nidusului şi stingerea pocesului inflamator.(l).

Chirurgia deschisă prezintă următoarele riscuri: hemoragie de diferite amplitudini în oricare din etapele operatorii, cele mai dificil de controlat fiind cele ce apar la sfârşitul intervenţiilor la nidusuhle profund situate, edemul cerebral, ischemia cerebrală iatrogenă şi distrugerile parenchimului de vase “en passant” sau leziunile de spatulă.

Postoperator pot apărea: hemoragii şi hematom în patul leziunii rezecate, depăşirea presiunii de perfuzie cerebrală, vasospasm cerebral, crize epileptice de novo la 7-15% din cazuri.

în primii doi ani se fac controale clinice la început lunar apoi la 6 luni. După 2 ani aceste controale se răresc la un an sau când alte condiţii o cer.

O abordare energică şi corectă a malformaţiilor artehovenoase cerebrale, informarea corectă a familiei şi a micului pacient, oferirea de alternative terapeutice funcţie de gradul şi stadiul leziunilor, o abordare holistică a problematicii va readuce cât de repede zâmbetul, bucuria şi libertatea acestor copii.

Bibliografie

1. Tratamentulmultimodalalmalformaţiilor arteriovenoase cerebrale-Teza doctorat- Ferry Stoica, cond. A.V Ciurea- U.M.F. Carol davilla Bucureşti 2007- www.univermed-cgdmro/dw/ teze_doct/2008_med_Fery_Stoica.pdf
2.  A.V. Ciurea, C Nastase, F. Brehar Anevrismele crebrale -. – Stetoscop nr.40-41 2005
3.  Gorgan M. Bucur Narcisa, Neacsu Angela, Margaritescu Otilia, Tratamentul multimodal al malformaţiilor arteriovenoase supratentoriale – neurochirurgie 4 . ro-Clinica Neurochirurgie I Spitalul clinic de Urgenţă
4. Bagdasar-Arseni Bucureşti 15 mai 2003
5. Risk of spontaneous hemorrhage after diagnosis of cerebral arteriovenous malformations-HMast, W.L.Young, H. L. Koennecke, RR Sciacca -lancet 1997 -Oct 11; 350 (9084): 1065.8
6. Prognostic value of the Spetzler’s grading system in a series of a cerebral AVMS treated by a combined management-R. Doroty- Acta Neurochirurgica, springer wien, vol 131, Nr.3-4/sept 1994 p. 169-175
7. Bleeding from cerebral arteriovenous malformations as part of their natural history – Graf. CJ, Peret G.E., tomes J.C-J.Neurosurg.1983 Mar 58 (3):331-7