IMPORTANT!

Având în vedere situația epidemiologică cu care ne confruntăm, Cel de-Al XXI-lea Congres şi Cea de-a 43-a Conferinţă Naţională de Neurologie şi Psihiatrie a Copilului şi Adolescentului şi Profesiuni Asociate din România cu participare internaţională, programate să se desfășurare în perioada 23-26 septembrie 2020, la Iași vor fi reprogramate pentru anul 2021 cu respectarea reglementările și recomandările autorităților competente cu privire la pandemie.


MANAGEMENTUL INSUFICIENŢEI RESPIRATORII CRONICE ÎN STADIILE AVANSATE ALE BOLILOR NEUROMUSCULARE

Autor: Vianello Andrea Arcaro Giovanna Paladini Luciana

Rezumat: 

Insuficienţa respiratorie cronică este o cauză majoră în morbiditate şi mortalitate în rândul pacienţilor afectaţi de boli neuromusculare. Deşi lipsesc dovezi din studii controlate, administrarea non-invazivă, pe termen lung, a suportului ventilator pare să îmbunătăţească parametrii fiziologici, calitatea vieţii şi speranţa de viaţă. Principalele indicaţii pentru ventilaţia mecanică noninvazivă sunt simptome de hipercapnie care se deteriorează, anomalii în gazele din sânge, fie în timpul somnului, fie în starea de veghe, şi o scădere severă a volumului pulmonar pentru boala care progresează rapid.

 


 

INTRODUCERE

Boală insidioasă, cu debut tardiv, insuficienţa ventilatorie este o cauză majoră de morbiditate şi mortalitate în rândul pacienţilor afectaţi de diferite tipuri de boli neuromusculare (BNM) (vezi Tabelul 1). Cu toate acestea, tratamentul insuficienţei respiratorii neuromusculare a fost mulţi ani considerat a fi “deosebit de controversat” şi “ridicând dificultăţi etice enorme” datorită lipsei unei abordări terapeutice eficiente şi afectării calităţi vieţii pacienţilor cu neuromiopatie aflaţi întrun stadiu avansat de boală (1). Succesul dovedit al ventilaţiei mecanice pe termen lung, administrată invaziv printr-un un tub interior de traheostomie (TIT), în prelungirea duratei de supravieţuire a pacienţilor nu a avut un impact semnificativ asupra acestei probleme, motivul cel mai des invocat fiind lipsa de îmbunătăţire a calităţii vieţii pacientului şi a familiei sale. De fapt, de multe ori TIT restricţionează stilul de viaţă al utilizatorului, care necesită un nivel ridicat de îngrijire, şi obligă frecvent familia pacientului să-şi sacrifice timpul personal şi viaţa privată, agravând astfel depresia şi anxietatea (2).

 

Tabelul. 1. Bolile neuromusculare care pot duce la insuficienţă respirartorie cronică

 

Cu toate acestea, în ultimii ani, abordarea îngrijirii prin ventilaţie mecanică pe termen lung a insuficienţei respiratorii neuromusculare a fost revizuită, din cauza a două noi evoluţii critice:

-Tehnologia a avansat şi au fost introduse mai multe tipuri noi de aparate de ventilaţie, care oferă ventilaţie mecanică eficientă chiar şi non-invazive, prin intermediul unei măşti nazale sau a unei piese bucale; ventilaţia non-invazivă se caracterizează prin usurinţa de administrare, menţinerea funcţiei căilor respiratorii superioare şi costurile mai mici.

-Majoritatea persoanelor cu handicap grav datorită bolii neuromusculare care utilizează ventilatorul sunt satisfăcute de calitatea vieţii lor, chiar dacă sunt, de obicei, în imposibilitatea de a realiza unele dintre obiectivele asociate cu o calitate acceptabilă a vieţii la populaţia “normală” (3).

În consecinţă, şi datorită unui etos de optimism, un număr tot mai mare de pacienţi cu neuromiopatie şi insuficienţă respiratorie avansată sunt acum trataţi cu succes pe termen lung prin ventilaţie mecanică non-invazivă (VNI), de obicei, la domiciliu.

 

VENTILAŢIA MECANICĂ NON-INVAZIVĂ PE TERMEN LUNG(VNI)

TIPURI DE VENTILAŢIE

Atât dispozitivele de presiune negativă (de exemplu, plămânii de fier, cruirasă, ventilator wrap) cât şi ventilatoarele cu presiune pozitivă au fost folosite cu succes în managementul non-invaziv al insuficienţei respiratorii cronice legată de tulburările neuromusculare; cu toate acestea, începând cu mijlocul anilor 1980, ventilaţia cu presiune pozitivă (VPP) a devenit tehnica cea mai răspândită, mai ales datorită disponibilităţii de interfeţe nazale confortabile şi dezvoltării experienţei practicienilor.

Administrarea VPP non-invazivă necesită un ventilator de presiune pozitivă care furnizează plămânilor gaz sub presiune printr-o interfaţă cu nasul sau cu gura sau cu ambele; gazul expirat este eliminat fără să contamineze gazul inspirat, cu excepţia spaţiului inert al circuitului din imediata apropiere a pacientului. În timp ce primele ventilatoare utilizate pentru ventilaţia noninvazivă cu presiune pozitivă (VNIPP) au fost dispositive simple, cu volum limitat, în ultimii ani, producătorii au dezvoltat o nouă generaţie de ventilatoare controlate cu microprocesor care furnizează atât un mod cu presiune limitată cât şi unul cu volum limitat şi care au caracteristici speciale concepute pentru facilitarea utilizării tehnicilor non-invazive. Ele sunt, în general, simple, fiabile şi uşor de utilizat pentru pacient (4).

Nu există un consens cu privire la interfaţa optimă care să fie utilizată în livrarea VNIPP: interfeţele disponibile pe piaţă includ: măşti nazale, perne nazale sau prize, piese orale, full-faţă măşti pe toată faţa (oronasale) şi măşti nazale făcute pe măsură. Măştile nazale sunt, de obicei, preferabile pentru ventilaţie nocturnă, datorită faptului că acestea sunt mult mai confortabile şi permit o exprimare orală mai bună (fig. 1). Pe de altă parte, interfeţele oronasale pot fi o alternativă potrivită pentru subiecţii care prezintă scurgeri excesive de aer prin gură sau nas. Interfeţele cu piese orale au fost, de asemenea, folosite cu success pentru a furniza VNIPP de până la 24 h/zi (5).

 

Fig. 1. Mască nazală pentru ventilare nocturnă

Aplicarea ventilaţiei neinvazive cu presiune pozitivă printr-o mască nazală unui pacient cu boala neuromusculară.

În sfârşit, alegerea ventilatorului şi a interfeţei, este în cele mai multe dintre cazuri, individualizată în funcţie de preferinţa pacienţilor şi de intuiţia şi experienţa medicilor şi nu pe baza unor îndrumări standardizate bazate pe situaţia reală.

 

INDICAŢII

VNI pe termen lung este necesară atunci când eforturile muşchilor respiratorii nu sunt în stare să susţină o ventilare alveolară adecvată, provocând insuficienţă respiratorie cronică, lent progresivă sau stabilă. Dacă factorii de deteriorare reversibili (infecţii respiratorii, insufucienţă cardiacă congestivă, tulburare electrolitică congestivă, etc.) au fost trataţi cu succes, indicaţiile pentru VNI sunt definite prin următoarele condiţii persistente (6):

1. Simptome care se pot atribui hipoventilaţiei (cum ar fi oboseala, dispneea, durerile de cap matinale) şi uneia dintre următoarele:

2. Criterii fiziologice:

-Reţinere semnificativă de CO2 în timpul zilei (PaCO2 > 50 mmHg);

-Desaturare nocturnă de oxigen (SaO2 < 88% timp de cel puţin cinci minute consecutiv);

-Capacitate Vitală Forţată < 50% decât a fost prevăzut sau Presiune Maximală la Inspir < 60 cm H2O, doar pentru boala cu progresie rapidă.

Următoarele complicaţii sunt considerate contraindicaţii pentru VNI:

1. Deglutiţia afectată sever, care duce la aspiraţie cronică şi pneumonie repetată;

2. Curăţirea ineficientă a secreţiilor traheobronhiale în ciuda utilizării dispozitivelor expiratorii mecanice sau manuale non-invazive;

3. Necesitatea suportului permanent în ventilaţie (>20h).

Acestea sunt stările care necesită, în general, o ventilaţie mecanică invazivă. Ar trebui reţinut că îmbinarea VNIPP cu tehnicile de tuse asistată sau „mini-traheostomia” cricotiroidă pot evita traheostomia VPP la pacienţii cu incapacitate severă de expectorare a secreţiilor din căile aeriene(7-9).

VNI este uneori dificil de aplicat din punct de vedere tehnic în special la sugari şi copiii mici şi necesită motivaţie şi cooperare din partea pacientului. Dacă tehnicile non-invazive nu sunt bine tolerate sau nu au succes se poate efectua electiv o traheostomie înainte ca pacientul să dezvolte complicaţii majore ale insuficienţei respiratorii cronice. Cauzele posibile ale eşecului VNI şi strategiei de management sunt prezentate în Tabelul 2.

 

Tabel. 2. Cauzele eşecului ventilaţiei non-invazive cu presiune pozitivă şi managementul strategiei (VT = volumul fluxului)

 

MECANISMUL DE ACŢIUNE 

Deşi există un acord general privitor la faptul că administrarea de VPP nocturnă pacienţilor neuromiopatici cu hipoventilaţie cronică are drept rezultat sporirea ventilaţiei spontane din timpul zilei (10), nu există un consens privitor la mecanismele prin care simptomele diurne şi gazele din sângele arterial (GSA) sunt îmbunătăţite prin VPP din timpul nopţii. Au fost propuse trei teorii care să explice aceste efecte benefice. Conform „ipotezei plămânilor mecanici”, ventilaţia cu presiune pozitivă acţionează prin îmbunătăţirea deranjamentului din mecanica respiratorie, micşorând rigiditatea sistemului respirator şi reducând efortul elastic al respiraţiei; această teorie se bazează pe observaţia că administratrea pe termen scurt a VPP poate induce o creştere a conformităţii plămânilor şi a Capacităţii Reziduale Funcţionale; cu toate acestea teoria necesită cercetări suplimentare (11). „Ipoteza odihnei” propune argumentul că ventilaţia nocturnă permite odihna muşchilor ventilatorii care suferă de oboseală cronică şi, în acest fel, se îmbunătăţeşte performanţa ventilatorie diurnă şi GSA; această teorie a fost confirmată prin descoperirea unei activităţi EMG reduse a diafragmei şi a oscilaţiilor de presiune esofagiană la pacienţii cu hipoventilaţie cronică în timpul VPP non-invazive (12); cu toate acestea, realţia dintre oboseala muşchilor şi insuficienţa respiratorie cronică nu este evidentă (13). Şi, în final, „ipoteza punctului de stabilizare” argumentează că, prin reducerea retenţiei de CO2 nocturn, ventilaţia asistată din timpul nopţii inversează „oboseala centrală”, îmbunătăţeşte sensibilitatea respiratorie şi scade punctual de stabilizare a CO2 ; în consecinţă, ventilaţia din timpul zilei tinde să se îmbunătăţească progresiv. Dovezile care susţin această teorie provin din studii care demonstrează că reducerea PaCO2 observată după VPP nocturnă este corelată cu creşterea în panta răspunsului ventilator la curba CO2 , deşi puterea muşchiului respirator rămâne neschimbată (14,15).

 

REZULTATE 

Administrarea VNI pacienţilor neuromiopatici cu hipoventilaţie cronică poate îmbunătăţi funcţia fiziologică şi calitatea vieţii precum şi descreşte frecvenţa episoadelor care necesită dotări de terapie intensivă. În special:

-Indici fiziologici: deşi rezultatele fiziologice ale VNIPP rămân conflictuale la pacienţii cu DMD, Presiunea Inspiratorie Maximă şi Capacitatea Vitală ar putea să crească tranzitoriu sau să se stabilizeze (16,17). Valorile GSA din timpul nopţii (efect direct) şi din timpul zilei (efect indirect) tind să se normalizeze prompt după iniţierea VNPP(18);

-Morbiditate pulmonară: VNI descreşte riscul de complicaţii respiratorii şi spitalizări şi amână necesitatea soluţiei finale de a efectua o traheostomie cu luni până la ani, în funcţie de rata de progresie a disfuncţiei muşchilor bulbari (19,20);

-Calitatea vieţii: utilizatorii VNPP raportează de obicei o uşurare a simptomelor legate de retenţia de CO2; în plus, s-a dovedit că ele sunt comparabile cu alte grupuri de vârstă în termeni de percepere a sănătăţii şi integrare socială (3,21);

-Supravieţuirea: S-a demonstrat că VNPP prelungeşte viaţa în Distrofia musculară Duchenne

(DMD), media de supravieţuire la pacienţii cu DMD hipercapnic fără suport ventilator fiind de 9.7 luni (22). La pacienţii cu DMD, se consideră că VNPP dă posibilitatea de mări prognoza duratei de viaţă cu 5-10 ani (23, 24).

Deşi sunt restrânse la serii necontrolate de pacienţi datorită unor motive etice evidente, rezultatele experienţelor noastre sugerează că administrarea de VNPP în DMD poate nu numai să mărească şansele de supravieţuire, dar pot avea şi un impact dramatic asupra cauzelor decesului. De fapt, în timp ce s-a raportat că pacienţii cu DMD neventilaţi decedează ca urmare a insuficienţei respiratorii în 70% din cazuri (25), cauza decesului în marea majoritate a pacienţilor noştri supuşi unui tratament de ventilaţie pe termen lung este cardiopatia: ca efect final, istoria naturală a bolii s-a schimbat semnificativ.

 

CONCLUZII

Utilizarea pe termen lung a VNI poate uşura simptomele pacienţilor cu neuromiopatie şi insuficienţă respiratory cronică; în acest fel se poate evita traheostomia şi se poate prelungi durata de supravieţuire în cazul unora dintre pacienţi. Efectele VNI sunt aproape sigur multifactoriale şi sunt în continuare necesare studii care să precizeze care sunt cele mai importante mecanisme de acţiune, şi în acest fel să faciliteze o utilizare mai raţională.

 

BIBLIOGRAFIE

  1. Smith PEM, Calverley PMA, Edwards RHT et al. Practical problems in the respiratory care of individuals with muscular dystrophy. N Engl J Med 1987; 316: 1197-204
  2. Moss AH, Oppenheimer EA, Casey P, Cazzolli PA, Roos RP, Stocking CB, Siegler M. Patients With Amyotrophic Lateral Sclerosis Receiving Long-term Mechanical Ventilation: Advance Care Planning and Outcomes. Chest 1996;110;249-55
  3. Kohler M,. Clarenbach CF, Böni L, et al. Quality of Life, Physical Disability, and Respiratory Impairment in Duchenne Muscular Dystrophy. Am J Respir Crit Care Med 2005; 172: 1032-6
  4. Fauroux B, Leroux K, Pépin JL, et al. Are home ventilators able to guarantee a minimal tidal volume? Intensive Care Med 2010; 36: 1008-14.
  5. Hess DR. Noninvasive ventilation in neuromuscular disease: equipment and application. Respir. Care 2006 ; 51: 896-911
  6. Consensus Conference. Clinical indications for noninvasive positive pressure ventilation in chronic respiratory failure due to restrictive lung disease, COPD and nocturnal hypoventilation. A Consensus Conference report. Chest 1999; 116: 521-34
  7. Vianello A, Bevilacqua M, Arcaro G, Serra E. Prevention of pulmonary morbidity in patients with neuromuscular disorders. A possible role for permanent cricothyroid “minitracheostomy”. Chest 1998; 114: 346-7
  8. Gomez‑Merino E, Bach JR. Duchenne muscular dystrophy: prolongation of life by noninvasive respiratory muscle aids. Am J Phys Med Rehabil 2002;81:411‑5.
  9. Vianello A, Corrado A, Arcaro G, Gallan F, Ori C, Minuzzo M, Bevilacqua M. Mechanical Insufflation-Exsufflation improves outcomes for neuromuscular disease patients with respiratory tract infections. Am J Phys Med Rehabil 2005;84:83-8
  10. Simonds A, Muntoni F, Heather S, et al. Impact of nasal ventilation on survival in hypercapnic Duchenne muscular dystrophy. Thorax 1998; 53: 949-52
  11. McCool FD, Mayewski RF, Shayne DS et al. Intermittent positive pressure breathing in patients with respiratory muscle weakness. Alterations in total respiratory system compliance. Chest 1986; 90: 546–52.
  12. Carrey Z, Gottfried SB, Levy RD. Ventilatory muscle support in respiratory failure with nasal positive pressure ventilation. Chest 1990; 97: 150-8
  13. Vassilakopoulos T, Zakynthinos S, Roussos C. Bench-tobedside review: Weaning failure: should we rest the respiratory muscles with controlled mechanical ventilation? Crit Care 2006; 10: 204-8
  14. Annane D, Quera-Salva MA, Lofaso F et al. Mechanisms underlying effects of nocturnal ventilation on daytime blood gases in neuromuscular diseases. Eur Respir J 1999;13: 157-62
  15. Nickol AH, Hart N, Hopkinson NS et al. Mechanisms of improvement of respiratory failure in patients with restrictive thoracic disease treated with non-invasive ventilation. Thorax 2005; 60: 754–60.
  16. Goldstein RS, DeRosie JA, Avendano MA, Dolmage TE. Influence of non-invasive positive pressure ventilation on inspiratory muscles. Chest 1991; 99: 408-15
  17. Benditt JO. Full-time noninvasive ventilation: possible and desirable. Respir Care 2006; 51: 1005–12
  18. Annane D, Chevrolet JC, Chevret S et al. Nocturnal mechanical ventilation for chronic hypoventilation in patients with neuromuscular and chest wall disorders. Cochrane Database Syst Rev 2000; CD001941
  19. Leger P, Bedicam JM, Conette A et al. Nasal Intermittent Positive Pressure Ventilation. Long-term follow-up in patients with svere chronic respiratory insufficiency. Chest 1994; 105: 100-5
  20. Katz S, Selvadurai H, Keilty K et al. Outcome of non-invasive positive pressure ventilation in paediatric neuromuscular disease. Arch Dis Child 2004; 89: 121–4
  21. Simonds AK. Neuromuscular disorders. In: Muir JF, Ambrosino N, Simonds AK, eds. Noninvasive mechanical ventilation. Sheffield, European Respiratory Society Journal Ltd, 2001; pp 218-26
  22. Vianello A, Bevilacqua M, Salvador V, Cardaioli C, Vincenti E. Long-term nasal intermittent positive pressure ventilation in advanced Duchenne’s Muscular Dystrophy. Chest 1994; 105: 445-8
  23. Eagle M, Baudouin SV, Chandler C, et al. Survival in Duchenne muscular dystrophy: improvements in life expectancy since 1967 and the impact of home nocturnal ventilation. Neuromuscul Disord 2002;12:926–9
  24. Jeppesen J, Green A, Steffensen BF et al. The Duchenne muscular dystrophy population in Denmark, 1977–2001: prevalence, incidence and survival in relation to the introduction of ventilator use. Neuromuscul Disord 2003; 13: 804–12
  25. Rideau Y, Gatin G, Bach J et al. Prolongation of life in Duchenne’s muscular dystrophy. Acta Neurol 1983; 5: 118–24.

 

Adresa de corespondenta:
Andrea Vianello, MD, U.O. Fisiopatologia Respiratoria, Azienda Ospedaliera di Padova, Via Giustiniani, 2, 35128 PADOVA – Italy, Phone: 0039-049-8218587, Fax: 0039-049-8218590, avianello@qubisoft.it