IMPORTANT!

Având în vedere situația epidemiologică cu care ne confruntăm, Cel de-Al XXI-lea Congres şi Cea de-a 43-a Conferinţă Naţională de Neurologie şi Psihiatrie a Copilului şi Adolescentului şi Profesiuni Asociate din România cu participare internaţională, programate să se desfășurare în perioada 23-26 septembrie 2020, la Iași vor fi reprogramate pentru anul 2021 cu respectarea reglementările și recomandările autorităților competente cu privire la pandemie.


MANIFESTĂRI IMUNE ŞL AUTOIMUNE IN PATOLOGIA NEURO-PEDIATRICA

Autor: Voica Foişoreanu

Rezumat:

Lucrarea cuprinde noţiuni teoretice de fiziologie şi fiziopatologie a sistemului imunitar, cât şi a particularităţilor neuro-imunologice ale copilului.

Sunt discutate originea şi maturitatea sistemului imun la copil, pornind de la diferitele sale componente (imunitatea celulară, umorală, tisulară, şi principalele perturbări ale sistemului imun: imunodeficienţele primare şi cele dobândite, bolile alergice şi autoimunitatea. Se descriu mecanismele care stau la baza acestora, armele clasice ale răspunsului imun şi cele 4 etape generale ale apărării imunitare, insistându-se asupra faptului că disfuncţia oricărui sistem de apărare poate să lezeze ţesuturile gazdei şi să producă boli cu manifestări clinice şi că uneori chiar şi un răspuns imun normal poate contribui substanţial la leziunea tisulară.

Bolile autoimune cu manifestări neuro-psihice sunt fie boli generale (exp. lupusul britematos sitematic, care prezintă siptomatologie severă neurologică şi psihiatrică la 1/3 din cazuri, ca şi alte sindroame multisistemice grave lupus-like, întîlnite la copil), fie boli de organ (cerebrale, de exp.). în mecanismul lor de producere anticorpii (imunoglobulinele) reacţionează la ţesuturile gazdei, antigenii fiind reprezentaţi de propriile peptide endogene (fragmente de mielină, detritusuri celulare rezultate din apoptoză sau reacţii inflamatorii, receptorul de acetilcolină, etc.)

în producerea multor boli autoimune joacă un rol important factorii genetici, moştenirea fiind poligenică. în bolile autoimune specifice de organ – numeroşi factori contribuie la realizarea unei susceptibilităţi marcate a organului sau sistemului respectiv (creier sau sistem nervos, de exp.) faţă de instalarea mecanismului şi leziunii autoimune.

Recunoaşterea selectivă a peptidelor streine şi diferenţierea lor de peptidele proprii, care sunt ” tolerate” în mod normal – este numită şi „discriminare self/non-self. Ea se datoreşte genelor complexului major de histocompatibilitate (MHC), numit la om „antigen HLA”, care are rolul de a lega aceste peptide pentru a le prezenta limfocitelor T pentru recunoaştere şi legare pe receptorii de suprafaţă ai acestora.

în timpul maturaţiei genele MHC din timus joacă un rol crucial în selectarea repertoriului receptorului celulei T (realizarea de anticorpi specifici), dar şi în instalarea discriminării seif/ non-self şi în supravegherea imună contra neoplaziei.

Prin MHC, localizat pe braţul scurt al cromozomului 6, se exercită un control genetic asupra sistemului imun. Prezenţa auto-antigenelor HLA (MHC) predispune la apariţia bolilor autoimune în proporţii variabile. Astfel, prezenţa Ag HLA tip DR 4 se constată la 5,6% cazuri LES, tip B27 la 69% cazuri spondilită ankilopoetică, a DR2 la 6% cazuri scleroză multiplă, a A28 la 2,3% cazuri schizofrenie, etc.

Anomaliile imunologice, atât în imuno-deficienţele primare, cât şi în bolile autoimune par să fie consecinţa dezvoltării a normale a timusului şi a funcţiilor sale – dezvoltare care are loc până la 15 ani, ulterior timusul involuând treptat.

SNC este privit în mod tradiţional ca fiind un organ privilegiat imunologic, fiind imunocompetent şi capabil de a elabora răspunsuri imune prin el însuşi. în ultimii 10 ani s-au acumulat date care demonstrează baza privilegiului imun al SNC, care constă din: existenţa unei bariere tisulare locale (celulele endoteliale ale vaselor cerebrale exprimă molecule de MHC), existenţa unui micromediu imunosupresiv, existenţa în SNC a unor celule specializate care execută funcţii efectorii imunologice (astrocite, microglii, pericite) şi a unor peptide.

Astrocitele şi microglia, care la copil sunt în curs de maturare, protejează integritatea SNC şi induc procesele reparatorii.

S-a demonstrat o interacţiune reciprocă între SNC şi sistemul imun pe durata dezvoltării normale, determinând formarea memoriei pe termen lung a sistemului imun. în creierul matur aceste interacţiuni sunt restrânse la cazurile de leziuni traumatice sau infecţii. Interacţiunile sunt mediate de citokine, iar dezechilibrul claselor de citokine din SNC dereglează sistemul imunoregulator, iniţiind formarea de auto-anticorpi şi vice-versa, perturbarea sistemului imun duce (în cadrul acestui circuit neuro-imunologic) la dereglarea funcţionării SNC şi a comportamentului. Un aspect care suscită de asemenea atenţie este geneza imuno-mediată a unor tulburări mentale.