Meningioamele coloanei vertebrale se prezintă ca niște formațiuni de volum ce pot rămâne pentru mai mult timp nedeagnosticate, crescând lent manifestând simptome subtile și insidioase. Ele predomină la femeile de vârstă medie. În studiile pediatrice frecvența acestora variază de la 1 la 17%. Raportul dintre localizarea intracraniană și spinală a meningioamelor la maturi este de 4:1, la copii această rată este de 20:1. Aceste tumori tind să crească lent. Unicul tratament este cel chirurgical.

Cazul clinic

Copilul în vârstă de 3 ani a fost internat în Clinica de Neuropediatrie în luna septembrie 2012 cu acuze de dureri foarte pronunțate în regiunea abdomenului, preponderent nocturne, iritabilitate și nervozitate marcată, slăbiciuni musculare, dificultate de a se ridica și de a merge. Copilul acuza dureri extrem de pronunțate, din acest motiv nu se putea deplasa, sau mai bine spus la încercarea de a-l pune să stea în picioare, el începea să plângă și să devină extrem de agitat.

Istoricul bolii

Se considera bolnav de 2 săptămâni când pe fundal de infecție virală acută la copil au apărut dureri în regiunea abdomenală. Copilul a fost internat în spitalul raional, unde inițial a fost consultat de chirurg cu scop de a exclude o patologie acută. Ulterior copilul a fost consultat de gastrolog, care i-a indicat efectuarea USG organelor interne, examenul sângelui pentru evaluarea probelor biochimice și a analizei generale a sângelui.

Toate examinările efectuate nu au relatat schimbări, deaceea copilul a fost transferat în Clinica de Neurologie a Institutului Mamei și Copilului din or. Chișinău.

Istoricul vieții

Copilul a fost născut la termen cu greutate de 3400 grame, scorul Apgar 8/9 puncte. Achizițiile motorii și psiho-verbale s-au dezvoltat conform vârstei.

Examenul obiectiv a relevat un habitus extrem de bolnăvicios al copilului, cu ochii încercănați, tegumentele palide. Modificări la auscultația plămânilor și a cordului nu s-au remarcat.

Statusul neurologic apreciat la copil a relevat diminuarea forței musculare la membrele inferioare, ROT inferioare (rotuliene și ahiliene) crescute bilateral, au fost prezente semnele Babinski, Oppenheim, precum și cele de elongație (Lasseque, Wassermann, Maţchievici). Era prezent clonusul bilateral. Pacientul nu avea tulburări sfincteriene. Tulburările de sensibilitate nu au putut fi evaluate din cauza agitației marcate.

Examinările efectuate

Examenele de laborator au relevat valori normale. La RMN spinală 3 Tesla a fost relatată prezența unui proces de volum spinal (sugestiv pentru meningiom), cu compresia rădăcinilor spinale. Examenul histologic a demonstrat natura benignă a tumorii.

Fig.1 Examinarea prin RMN spinală ce evocă prezența procesului expansiv (9x12x46) intradural la nivelul T10-T12 cu stenozarea total-subtotală a canalului spinal cu efect compresiv medular

Discuții

Metodele de imagistică modernă au revoluționat diagnosticul de neoplasm spinal în ultimii 30 de ani. Disponibilitatea pe scară largă a metodelor de imagistică prin rezonanță magnetică (RMN), a scăzut întârzierea diagnosticului. Incidența de vârf este în a cincea sau a șasea decadă de viață, deși acestea au fost raportate la toate grupele de vîrstă. Aceasta maladie este cel mai frecvent observată la femei, cu un raport de sex de 3:1 – 9:1.

Tumoarea se întâlnește mai frecvent la nivelul coloanei vertebrale toracice. Meningioamele pot avea localizare intradurală – extramedulară (83%) sau au o componentă extradurală (5-14%). În general, meningioamele spinale apar cu localizare posterolaterală la nivelul maduvei spinarii, dar meningioamele cervicale sunt întâlnite de obicei într-o locație mai anterioară sau antero-laterală. Raportul de localizare intracraniană și spinală este de aproximativ 8:1.7. Meningioamele spinale extramedulare la copii apar cel mai frecvent în regiunea cervicală și în regiunea toracică. În general numărul de cazuri sunt extrem de puține în studiile pe copii, de aceea este dificil de a stabili anumite date epidemiologice privind patologia în cauză.

Subtipurile histologice de meningiom includ pe cele meningoteliale, fibroblastice, de tranziție, psamomatoase și angiomatoase. Deși meningioamele maligne alecoloanei vertebrale sunt întâlnite, ele sunt destul de rare și sunt marcate patologic de invazia țesuturilor adiacente, pleomorfism nuclear și mitoze.

O activare a receptorilor de progesteron a fost găsită în meningioame și acest fapt explică predominanța feminină a meningioamelor în asociere cu cancerul de sân.

O translocare care implică cromozomul 22 a fost descrisă ca factor predispozant.

Meningioamele multiple ale coloanei vertebrale sunt rare și sunt observate la cei cu neurofibromatoză și la pacienții care au primit radiații pentru alte motive. Meningioamele extradurale sunt un subtip diferit de meningiom care se comportă într-un mod mai agresiv. Incidența raportată pentru meningioamele extradurale variază de la 2.7-10%, și din cauza locației lor pot fi confundate cu metastaze. Foarte rar alte tumori maligne din alte regiuni ale corpului pot metastaza direct în dura mater și, prin urmare, pot să fie confundate radiologic cu meningioamele. În tabloul clinic predomină semnele de slăbiciune progresivă și durere. Nu este neobișnuit ca pacienții să meargă pentru un timp fără un diagnostic, din cauza naturii insidioase la debutul simptomelor. Durerea de cele mai multe ori este localizată în spate – 80% din cazuri.

Sunt observate și simptomele radiculare. Din cauza amplasării mielopatia de multe ori poate preceda semnele radiculare. Deoarece cele mai multe meningioame apar într-o locație oarecum laterală, ipsilateral pot fi observate slăbiciuni și simptome senzoriale. Examinarea unui pacient cu un meningiom spinal este marcată de stigmate tipice de mielopatie. Schimbări ale reflexelor sunt semne distinctive ale mielopatiei și sunt prezente în aproape 80% din cazuri.

Slăbiciunile în extremități sunt caracteristice și se prezintă în două treimi dintre pacienți. Disfuncțiile senzoriale sunt observate la aproximativ o treime din pacienți, inclusiv amorțeală, parestezii. Perturbarea temperaturii corporale, dureri în piept pot fi, de asemenea, prezente. Disfuncțiile intestinale și ale vezicii urinare sunt întâlnite mai târziu și sunt raportate în aproximativ 40% de cazuri.

Trebuie ținut cont de faptul că orice maladie care cauzează disfuncții ale măduvei spinării poate produce simptome și semne caracteristice și pentru meningioame. Entitățile care pot mima aceste semne clinice sunt siringomielia, mielopatia spondilitică, scleroza multiplă și tumorile spinale extradurale sau medulare.

În plus față de o istorie completă și un examen fizic, orice pacient suspectat de a avea o tumoră a coloanei vertebrale ar trebui să se supună imagisticii prin RMN. Meningioamele spinale au un aspect omogen pe RMN și sunt izointense pe ambele imagini T1-T2. Deși multe meningioame au calcificări microscopice, numai rareori acestea sunt vizibile pe radiografii ale coloanei vertebrale. Mielografia a fost odată „standardul de aur” pentru evaluarea meningioamelor spinale. Acestea pot oferi în continuare imagini excelente ale leziunii la pacienții cu contraindicații absolute sau relative pentru RMN.

Toți pacienții cu meningioame beneficiază de tratament chirugical. Cei mai mulți pacienți pot fi programați, deoarece simptomele sunt lent progresive. Există, însă, pacienți, cu declin neurologic care au nevoie de decompresie de urgență și îndepărtarea tumorii. Toți pacienții trebuie să fie tratați preoperator cu corticosteroizi. Scopul managementului chirurgical al meningioamelor coloanei vertebrale este rezecția lor completă. Ratele de recidivă ale meningioamelor intracraniene și ale coloanei vertebrale, depind de gradul de rezecție chirurgicală.

BIBLIOGRAFIE

1. Aicardi J., 1988; Clinical approach to the management of intractable epilepsy. Dev Med Child Neurol. 30, 429-440.
2. Aicardi J., 1988; Epilepsy and other seizure disorders. In: Diseases of the nervous system in childhood. London. MacKeith Press, 2nd ed, 575-637.
3. Aicardi J., 1998; Paroxysmal disorders other than epilepsy. In: Diseases of the nervous system in childhod. London. MacKeith Press, 638-663.
4. Alfonso I., Papazian 0., Aicardi J. et. al., 1995; A simple maneuver to provoke benign neonatal sleep myoclonus. Pediatrics,96, 1161-1163.
5. Andermann F., Andermann E., 1988, Startle disorders of man: hypereklepxia, jumping and startle epilepsy. Brain Dev, 10, 213-222.
6. Andermann F., Lugaresi E., 1985. Migraine and epilepsy. Butterworth Heinemann, London
7. Arzimanoglou A., Guerrini R., Aicardi J., 2004; Diagnosis and diferential diagnosis in epilepsy, third edition, section IV. Lippincott Williams & Wiikins. Philadelphia, ch 21, 325-341.
8. Blau J.N., Viles C.H., Solomon F.S., 1983; Unilateral somatic symptoms due to hyperventilation, BMJ, 286, 1108.
9. Di Capua M., Fusco L., Ricci S. et. al., 1993; Benign neonatal sleep myoclonus: clinical features and video-polygraphic recordings. Mov Disord, 8, 191-194.
10. Fernandez-Alvarez E., Aicardi J., 2001. Movement disorders in children, MacKeith Press. London
11. Ferry P.C., Banner W., Wolf R.A., 1986; Seizures disorders in children nonseizure episodes, JB Lippincott Co. Philadelphia. 43-59.
12. Fischler E., 1962; Convulsions as a complication of shigellosis in children. Helv Paediatr Acta, 17, 389-394.
13. Genton P., Bartolomei F., Guerrini R., 1995; Panic attacks mistaken for relapse of epilepsy. Epilepsia, 36, 48-51.
14. Guerrini R., Parmeggiani L., Casari G.; 2002; Syndromes with epilepsy and paroxysmal dyskinesia. In: Guerrini R., Aicardi J., Andermann F. et al (eds), Epilepsy and movement disorders. Cambridge University, Cambridge, 407-420.
15. Jeavons P.M., 1983; Non-epileptic attacks in childhood. In: Rose CF (ed): Research progress in epiiepsy. Pitman, London., 224-230.
16. Joorabchi B., 1977; Expressions of the hyperventilation syndrome in children: studies in management, including an evaluation of the effectivenes of propanolol. Clin Pediatr (Phila), 16, 1110-1115.
17. Kaplan B.J., 1975; Biofeedback in epileptics: equivocal relationship of reinforced EEG frequency to seizure reduction. Epilepsia, 16, 477-485.
18. Kawazawa S., Nogaki H., Hara T. et al., 1985; Paroxysmal dystonic choreoathetosis in a case of pseudoidiopathic hypoparathyroidism. Rinsho Shinkeigkan, 25, 1152-1158.
19. Lance J.W., 1977; Familial paroxysmai dystonic choreoathetosis and its differentiation from related syndromes. Ann Neurol, 2, 285-293.
20. Lin J.T., Ziegler D.K., Lai C.W. et. Al.,1982;  Convulsive syncope in blood donors. Ann Neurol., 11, 525-528.
21. Livingston S., 1972, Comprehensive management of epilepsy in infancy, childhood and adolescence.  Charles C. Thomas Publisher, Springfieid IL,
22. Lombroso C.T., 2000; Nocturnal paroxysmal dystonia due to subfrontal corticai dysplasia. Epil Dis., 2, 15-20.
23. Metrick M.E., Ritter F.S., Gates J.R. et al., 1991; Nonepileptic events in childhood. Epilepsia, 32, 322-328.
24. O”Donohoe N.V., 1985, Epilepsies of childhood, 2nd ed. Butterworth-Heinemann. London.
25. Oldani A., Zucconi M., Asselta R. et al., 1998, Autosomal Dominant nocturnal trontal lobe epilepsy. A video-polysomnographic and genetic appraisal of 40 patients and delineations of the epileptic syndromes. Brain., 121, 205-223.
26. Panayiotopoulos C.P., 1994; Elementary visual hallucinations in migraine any epiiepsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 57, 1371-1374.
27. Popescu V., 2001; Torticolisul paroxistic infantil. In: Popescu V. (ed): Neurotogie pediatrică. Ed. „Teora”, Bucureşti, vol.1, cap. 9, 244.
28. Popescu V., 2001; Ataxii eredrtare paroxistice. In: Popescu V. (ed): Neurologie pedatrică. Ed. „Teora”. Bucureşti, vol.1, cap.10, 260-261.
29. Popescu V., 2001; Migrena. In: Popescu V. (ed): Neurologie pediatrică, vol.1, cap. 23. Ed. „Teora”. Bucuresti, p.908-914.
30. Popescu V., 2001; Vertijul paroxistic benign. in: Popescu V. (ed): Neurologie pedatrică, vol. 1, cap. 23. Ed. „Teora”. Bucureşti, p. 917-919.
31. Popescu V., 2001; Manifestări paroxistice nocturne. In: Popescu V. (ed): Neurologie pedatrică, vol. 1, cap. 23.  Ed. „Teora”. Bucureşti, p. 921-922.
32. Popescu V., Arion C., Dragomir D., 1988; Diagnosticul diferenţial al convulsiilor şi epilepsiei la copil. Pediatria, vol. XXXVII. nr. 2, 97-124.
33. Popescu V., 2005; Diagnosticul diferenţial al epilepsiei cu alte evenimente clinice paroxistice nonepileptice.  Pediatria, vol. LIV. nr. 3, 201-217.
34. Pranzatelli M.R., 1996; Antidyskinetic drug therapy for pediatric movement disorders. J Child Neurol., 11, 355-359.
35. Pranzatelli M.R., Pedley T.A., 1991; Differential diagnosis in children. In: Dam M, Gram L (eds): Comprehensive epileptology. Raven Press. New York, 423-427.
36. Ricci S., Cusmai R., Fusco L. et. al., 1995; Reflex myoclonic epilepsy in infancy; a new age-dependant idiopathic epilepsy syndrome related to startle reactions. Epilepsia, 36. 342-348.
37. Robinson R., 1984; When to start and stop anticonvuisivants. In: Meadow R. (ed): Recent advances in pediatrics. Churchih Livingstone. Edinburgh. 155-174.
38. Spitzer A.R., Boyle J.T., Tuchman D.N. et. al., 1984; Awake apnea associated with gastroesophageal reflux: a specific ciinical syndrome. Pediatr., 104, 200-205.
39. Stephenson J.B., 1976; Two types of febrile seizures: anoxic (syncopal) and epiieptic mechanism differentiated by oculocardiac reflex. BMJ, 2, 726-728.
40. Stephenson J.B., 1983; Febrile convulsion and reflex anoxic seizures. In: Rose FC (ed): Research progress in epilepsy. Pitman, London. 244-252.
41. Stephenson J.B., 2001, Anoxic seizures; self-terminating syncopes. Epileptic Disord, 3. 3-6.