MODALITĂŢI CLINICE DE PREZENTARE A STROKE-ULUI LA NOU–NĂSCUT ŞI LA SUGAR
Introducere
Stroke-ul reprezintă deficitul focal de cauză vasculară, cu durată mai mare de 24 ore. La vârsta de nou-născut şi sugar, acesta este dificil de recunoscut, întrucât poate fi asimptomatic în momentul producerii, iar cauzele care stau la baza apariţiei lui la vârste sub 1 an, nu sunt comune cu cele ale adultului.
Examenul fizic general şi cel neurologic pot releva precoce sau la distanţă, semne şi simptome ca plagiocefalia, laterocolisul, crizele epileptice, deficitul vizual, întârzierea motorie şi cognitivă, care pot duce la diagnosticarea stroke-ului produs la vârsta de nou-născut.
Confirmarea diagnosticului se realizează prin ecografie cerebrală, tomografie sau rezonanţa magnetică nucleară conducând la iniţierea terapiei adecvate. Stroke-ul la nou-născut şi sugar este o patologie cu recunoaştere în creştere datorită perfecţionării metodelor de investigaţie neuroimagistică. Precocitatea diagnosticului este o condiţie esenţială pentru diminuarea sechelelor neurologice şi pentru ameliorarea calităţii vieţii acestor pacienţi.
Accidentul vascular cerebral (denumirea internaţional acceptată – stroke) reprezintă o entitate etiopatogenetică şi clinică a cărei recunoaştere a crescut semnificativ în ultimii ani, datorită posibilitaţilor de investigare imagistică, în continuă perfecţionare. Definiţia stroke-ului este de deficit neurologic focal, cu durată mai mare de 24 de ore şi care are la bază o cauză vasculară [1]. Se face astfel diferenţierea de atacul ischemic tranzitor (AIT), a cărui durată este sub 24 ore. Tablou clinic similar pot avea şi alte patologii, aşa numitele “stroke-mimics” cu deficit neurologic focal ce durează mai mult de 24 de ore, însă în aceste situaţii leziunile nu sunt cantonate într-un teritoriu vascular bine definit (ex. MELAS – mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like symptoms). Stroke-ul la vârsta de nou-născut şi sugar poate fi identificat şi consecinţele sale limitate, prin mai multe metode neuroimagistice, de la ecografia cerebrală, [2] până la cele mai subtile tehnici de imagerie prin rezonanţă magnetică, însă necesită un grad mare de suspiciune şi experienţă în recunoaşterea sa la aceste vârste.
Incidenţa stroke-ului este diferită în funcţie de sursa citată, media fiind între 2-3 /100.000 copii[3], iar diferenţele intervin dacă autorii studiilor includ hemoragiile intraventriculare ale nou-născutului între variantele de stroke sau când se consideră separat stroke-ul neonatal. Studii recente concluzionează faptul că nou-nascutul are cel mai mare risc de stroke ischemic, mai mare de 17 ori decât al oricărui adult cu comorbidităţi ce cresc riscul cardiovascular (ex. diabet zaharat tip II, ateroscleroza, dislipidemie [4]. Reiterăm aici ideea de bază în pediatrie, că populaţia pediatrică nu este formată din adulţi în miniatură, iar cauzele implicate în apariţia stroke-ului la nou-născut şi sugar nu pot fi extrapolate de la adult. Cauzele apariţiei stroke-ului pot fi boli cerebrovasculare, infecţioase, inflamatorii, anomalii de coagulare, boli cardiace, boli metabolice. Acesta este subîmparţit în două entităţi distincte – stroke-ul ischemic şi cel hemoragic, diferenţiere posibilă prin metode neuroimagistice. Sunt însă şi situaţii în care cele două tipuri coexistă, cum se întâmplă în cazul trombozei de vase cerebrale.
METODE – EXAMINAREA CLINICĂ
Modalităţile de prezentare clinică a stroke-lui pot fi multiple, variabilitatea şi subtilitatea semnelor clinice împiedicând uneori diagnosticul precoce. Tabloul clinic poate fi caracterizat la momentul injuriei – prezentare acută – de crize epileptice (în special la sugar), deficit focal instalat în decursul a 24 ore (tipic cu aspect de hemipareză), grade diferite de alterare a conştienţei până la comă (în special în stroke-ul hemoragic sau tromboza de vase mari). Cefaleea sau durerea cervicală, semn comun în stroke la alte vârste, nu poate fi obiectivate la etapa de nou-născut şi sugar. [1]
Prezentarea la distanţă de momentul producerii injuriei vasculare este cea mai des întâlnită în neurologia pediatrică, diagnosticul în aceste cazuri fiind stabilit retrospectiv. La examinarea sugarului putem constata următoarele: plagiocefalie, laterocolis, deficit neurologic focal, întârziere în dezvoltarea neuro-motorie, crize epileptice, deficit vizual asociat sau nu cu strabism. În cele ce urmează vom detalia semnele şi simptomele clinice. Plagiocefalia: Poate fi remarcată de la vârsta de 2-3 luni şi dacă nu este însoţită de alte semne clinice, poate fi ignorată de familie, considerându-se a avea cauze benigne (ex. plagiocefalia poziţională, când nounăscutul sau sugarul mic este menţinut într-o poziţie preferenţială). Subliniem importanţa monitorizarii perimetrului cranian în cabinetul medicului de familie, deoarece asocierea plagiocefaliei cu microcrania (perimetru cranian mai mic cu 2 deviaţii standard decât media pentru sex şi vârstă), trebuie să atragă atenţia asupra unei cauze neurologice a aspectului cranian. Laterocolisul: Preferinţa nou-născutului / sugarului de a menţine capul într-o poziţie lateralizată impune un examen neurologic şi oftalmologic. Examinarea joncţiunii cranio-spinale şi a regiunii cervicale se efectuează atât clinic cât şi paraclinic, prin rezonanţă magnetică, când există suspiciunea unei patologii la acest nivel. Ipoteza unui laterocolis datorat posturii din timpul vieţii intrauterine rămâne un diagnostic de excludere. Crizele epileptice neo-natale: Reprezintă forma caracteristică de prezentare acută a stroke-ului la nounăscut [5] astfel încât până la infirmare, acesta rămâne prima ipoteză de diagnostic.
Confirmarea precoce a crizelor la nou-născut şi tratamentul lor eficient depind de folosirea din ce în ce mai frecventă a aEEG (amplitude-integrated electroencephalography). Este o metodă de monitorizare continuă a activităţii cerebrale, utilizată în unităţile de terapie intensivă neonatală. În forma sa cea mai simplă, aEEG foloseşte un singur canal, a cărui înregistrare este filtrată şi comprimată în timp. Studii recente îi demonstrează utilitatea în monitorizarea activităţii cerebrale de fond, diagnosticarea şi tratarea crizelor epileptice precum şi, extrem de important, prognosticul neurologic la prematur şi nou-născutul la termen [6], [7]. Recunoaşterea crizelor epileptice la nou-născut depinde în mod esenţial de pregătirea personalului medical şi de corelarea cu traseul aEEG. Dificultăţile de diagnosticare a crizelor neonatale survin deoarece un comportament stereotip poate apărea la schimbarea stadiilor veghe-somn-veghe, ca efect al medicaţiei sau a imaturităţii gestaţionale.Va fi considerată posibilă criză acea manifestare, ce depăşeşte contextul vârstei, are caracter repetitiv şi se corelează cu modificări EEG[8]. În clinica noastră efectuăm monitorizare EEG sub forma unei înregistrări poligrafice de minim o oră, cu minim 8 electrozi de scalp şi derivaţii pentru ECG (electrocardiogramă), mişcări oculare, activitate musculară, senzori de respiraţie şi saturaţie a oxigenului, cu şanse mai mari de a le diagnostica corect crizele epileptice.
Crizele neonatale pot avea următorul aspect: focal clonic ( unifocal, multifocal, hemoconvulsiv), focal tonic (postură asimetrică a trunchiului, a membrelor, deviaţie susţinută a globilor oculari), mioclonice, spasme în extensie, flexie sau mixte [9].
Nou-născutul poate prezenta status epileptic, parţial sau generalizat inaugural ca expresie clinică a stroke-ului. Spasmele infantile: Am considerat utilă descrierea lor separat de alte tipuri de convulsii, aspectul lor fiind particular. Sunt manifestări paroxistice, ce pot apare la distanţă de momentul injuriei vasculare, survin în salve, deobicei la adormire/trezirea din somn, cu imitarea posturii intrauterine, în flexie sau extensie, simetrice – implicând toate cele 4 membre sau asimetrice – deobicei mai ample la nivelul unui hemicorp. Nu sunt rare situaţiile când ele sunt cele care aduc familia la neurologul pediatru. Sunt însoţite deobicei de un aspect tipic al traseului EEG, foarte amplu, profund dezorganizat, numit hipsaritmie şi de constatarea unei întârzieri în dezvoltarea neuromotorie, conturând astfel triada sindromului West. Acest diagnostic impune atitudine urgentă din partea medicului neurolog, cu iniţierea unei terapii anticonvulsivante adecvate, întrucât persistenţa în timp a hipsaritmiei se corelează cu gradul de deficit cognitiv de mai târziu [10].
Deficitul neurologic: Tipic, la examenul neurologic se constată deficit motor ce afectează un hemicorp, de diferite intensităţi, plegic în prezentarea acută şi paretic în cea la distanţă. Definiţia stroke-ului, aşa cum am enunţat-o la început nu este aplicabilă întru-totul nou-născutului, întrucât deficitul neurologic poate fi extrem de subtil, la aceasta grupă de vârstă, el conturându-se în următoarele săptămâni. El este asimetric cranio-caudal, afectarea brahială fiind mai evidentă decât cea crurală şi distal mai mult decat proximal. La examinarea atentă neurologică se poate remarca foarte devreme, asimetria de motricitate spontană la nivelul membrelor, (ex. mâna paretică este menţinută aproape permanent în pumn, piciorul paretic are tendinţa la poziţie” în picătură”), asimetria reacţiilor de postură a membrelor (ex. în special reacţia Vojta, Collins orizontal – metoda de examinare după Vojta) şi de reflectivitate (reflex Moro, reflex mers automat, reflex Galant, reflex calcanean asimetrice).
La grupele de vârstă analizate- nou-născut şi sugar- nu se poate lua în considerare reflexul cutanat plantar, deşi este găsit în extensie, întrucât în mod fiziologic se poate menţine astfel până în jurul vârstei de 18 luni. Artera cerebrala medie stânga este sediul predilect al stroke-lui arterial de cauză ischemică, cea mai des întâlnită formă la nou-născut şi astfel deficitul motor este constatat de obicei la nivelul hemicorpului drept. Întârzierea în dezvoltarea neuro-motorie: Momentul injuriei vasculare poate trece neobservat de către personalul medical sau familie, întrucât acesta poate fi ante-partum sau la vârsta de nou-născut, însă cu simptome fruste, deşi extensia lezională este întinsă. Indicii apar când sugarul afectat nu reuşeşte să treacă la timp prin etapele normale ale dezvoltă- rii neuromotorii, atrăgând atenţia familiei prin lipsa controlului extremităţii cefalice sau în cazuri tardive, prin faptul că nu se roteşte sau nu stă în şezut la timp. Aceasta întârziere este uneori trecută cu vederea, la sugarul paratrofic, lentoarea motrică fiind pusă pe seama greutăţii crescute. Se întârzie diagnosticarea şi începerea programelor de recuperare medicală, ceea ce duce la scăderea şanselor unei dezvoltari cât mai aproape de normal. Întârzierea cognitivă sau de limbaj este corelată cu persistenţa crizelor epileptice, uneori necontrolate terapeutic. Leziunea în sine, survenită sub vârsta de 1 an, nu creşte semnificativ riscul pentru deficit de limbaj, deoarece neuroplasticitatea proprie vârstei, permite ca zone din emisferul cerebral afectat sau din cel contralateral să preia funcţiile ariilor implicate în stroke [11]. Def icitul vizual corelat sau nu cu strabism, face parte din tabloul clinic posibil al sugarului cu stroke neonatal sau presupus perinatal [12].
Uneori părinţii pot observa, după vârsta de 3 luni dificultatea de a urmări jucăriile pe care le mişcă în câmpul vizual al sugarului sau linguriţa în timpul mesei. Se poate asocia cu laterocolis, care este în acest caz o postură compensatoare pentru a focaliza mai bine obiectul. Reiese de aici necesitatea monitorizării acestor situaţii în echipă cu medicul oftalmolog, pentru un diagnostic precoce. Deficitelor vizuale sunt cauză suplimentară de întârziere în dezvoltarea neuromotorie sau de performanţă şcolară nesatisfăcătoare mai târziu [12].
REZULTATE
Ecografia cerebrală poate oferi, în situaţii în care este efectuată seriat, indicii cu privire la evoluţia ulterioară astfel, includerea capsulei interne în câmpul lezional are valoare prognostică întrucât va avea drept consecinţă instalarea la vârsta de sugar a deficitului motor hemiparetic. Tomografia computerizată se foloseşte şi în situaţiile în care pacientul este instabil, are contraindicaţii de efectuare a imagisticii sau de sedare, nu are acces la imagistica prin rezonanţă magnetică sau în vederea monitorizării postoperatorii (ex. drenarea hematoamelor intracraniene, funcţionarea şuntului ventriculo-peritoneal, etc.), sub rezerva faptului că stroke-ul ischemic nu va putea fi identificat în primele 24 de ore post injurie. Rezonanţa magnetică este metoda imagistică cea care stabileşte cel mai detaliat diagnosticul de stroke. Va identifica cu mai mare precizie infarctele piale şi cele localizate in circulaţia posterioară, însă are dezavantajul unui timp de expunere mai lung şi o repetabilitate redusă.
CONCLUZII
Tabloul clinic de stroke la nou-născut şi sugar poate fi recunoscut începând de la o simplă examinare şi anamneză atentă, momentul diagnosticului influenţând decisiv şansele unei terapii adecvate, individualizate. Astfel se îmbunătăteşte calitatea vieţii copilului şi consecutiv a familiei şi scade costul social necesar integrării unei persoane cu dizabilităţi.
Adresa de corespondenta:
–