PORENCEFALIE LOCALIZATĂ ÎN TERITORIUL ARTEREI CEREBRALE MEDII (ACM)

Rezumat:

INTRODUCERE:

Porencefalia este un tip de tulburare cefalică încare este implicată encefalomalacia. Aceasta este oboală extrem de rară a sistemului nervos central care se manifestă prin dezvoltarea în creier a unor chisturi sau a unor cavităţi umplute cu lichid cerebrospinal (1).

Copiii cu porencefalie pot avea o dezvoltare slabă sau absentă a vorbirii, epilepsie, hidrocefalie, contracţii spastice şi retard mental (2). Diagnosticul este dat, de obicei, înainte de împlinirea vârstei de un an (2). Antenatal, diagnosticarea se face cu ultrasunete şi postnatal poate fi confi rmat prin Tomografie Computerizată (CT) sau prin Rezonanţă Magnetică (RM) (2).

Prognosticul pentru copiii cu porencefalie variază înfuncţie de localizare şi mărimea chisturilor şi cavităţilor. Unii copii care prezintă această tulburare dezvoltădoar probleme neurologice minore şi au o inteligenţănormală, în timp ce alţii pot avea un handicap sever şi mor înainte să intre în a doua decadă de viaţă (2).

PREZENTARE DE CAZ:

Anamneză şi aspecte clinice: 

După vârsta de 7 luni, sugarul a fost adus la neurolog de mai multe ori din cauza întârzierii în dezvoltarea motorie a membrului superior drept şi a crizelor de spasm în fl exie. El a fost spitalizat la Clinica de Neuropsihiatrie Infantilă a Spitalului Clinic de Urgenţă pentru Copii din Timişoara cu diagnosticul:sindrom West, monopareza membrului superior drept şi porencefalie.

Aspecte paraclinice

EEG – activitate delta theta polimorfi că scăzută în TP stâng.
Aspectul imaginii (doar un examen din 2003; după 2003, pacientul a dispărut din supravegherea noastră):IRM – leziune cerebrală vastă, de tip encefalomalacie, la nivelul emisferei cerebrale stângi, care afectează lobii temporal, parietal şi frontal şi două aspecte ale porencefaliei – unul de întindere mai mare (6 cm /2,5 cm) localizat pe lobul frontal în zona pipăitului frontal – parietală, iar celălalt de dimensiuni înguste localizat profund, pe nivelul juxtaventricular stâng. Fără mărire a contrastului patologic. Examenul Angio RM nu a fost efectuat (examen din 2003).

DISCUŢII

De obicei, porencefalia este rezultatul deteriorării ce urmează un atac cerebral sau o infecţie, dar poate fi cauzat şi de dezvoltarea anormală înainte de naştere (care este moştenită şi mai puţin răspândită) (2).

Ca malformaţie umană, mulţi autori recunosc douăsubgrupe majore ale porencefaliei, atât pe baza descoperirilor patologice cât şi a ipotezelor etiologice: Tipul1 sau porencefalia encefalo-clastică (PE) şi Tipul 2, sauporencefalie de dezvoltare (PD), acesta fi ind subdivizatîn schizencefalie şi porencefalie simplă (PS) (3)(4).

Hemoragia cerebrală este o cauză bine documentată a PE. Autorii au furnizat dovezi foarte sugestive ale unei asocieri între varietăţile de trombofi lie moştenită şi porencefalia encefalo-clastică (PE) (3). Două treimi dintre copii (cu vârste cuprinse între 0 şi 18 ani) dintr-un studiu au avut cel puţin unul dintre factorii de risc protrombotic testaţi iar mai mulţi dintre copii au fost testaţi pentru factori de risc multiplii. Anomaliile posttrombotice sunt comune în rândul copiilor cu atac ischemic arterial (AIS) sau porencefalie (5).

Autorii au relatat constatările obţinute în urma imaginilor obţinute cu ultrasunete şi cu rezonanţa magnetică (IRM) la un făt cu hemoragie intracraniană şi porencefalie în urma infecţiilor intrauterine cu cytomagalovirus (CMV) (6). Trauma abdominală maternă este cauza malformaţiilor prin hemoragie sau hipoperfuzie şi a fost relatat un caz de porencefalie encefalo-clastice (PE) în urma unei traume abdominale grave a mamei (7).

Într-un raport privind 10 sarcini cu anomalii ale SNC asociate cu expuneri in utero la droguri vasoactive (cu preponderenţă cocaina), trei dintre sarcini prezentau porencefalie encefalo-clastică (PE) iar una dintre ele o porencefalie simplă severă (PS) (7).

Aspectele leziunii din cazul nostru (encefalomalacie vastă cu porencefalie), unilateralitatea leziunilor şi faptul că ele ocupau teritoriul arterei cerebrale medii,ACM, ne-au determinat să indicăm o cauză ischemică (vasculară) perinatală (ramolismentul cerebral).Porencefalia situată în profunzime (juxtaventricular) indică de asemenea o cauză ischemică (vasculară) în teritoriul arterelor coroidale. Porencefalia rezultă din infarct în teritoriul arterei majore, de obicei artera cerebrală mijlocie (8). Un infarct care are loc în timpul perioadei antenatale sau devreme în perioada postnatală, şi acţionează în izolare, este relativ rar o cauză a deteriorării creierului (8). Aproape 90% sunt unilaterale şi în 83% infarctul are loc în distribuţia arterei cerebrale medii (8). Se presupune că ea este rezultatul embolizării care se naşte din infarctele placentale sau al trombozei cauzate de dezvoltarea vasculară necorespunzătoare sau sepsis (8).

Secţiune axială prin nivelul superior al emisferelor cerebrale, la nivelul superior al ventriculelor laterale şi secţiune (schemă) cu teritoriile vasculare cerebrale –Fig. 1. (9)

Fig. 1. Secţiune axială prin nivelul superior al emisferelor cerebrale, la nivelul superior al ventriculelor laterale şi secţiune (schemă) cu teritoriile vasculare cerebrale

Secţiune axială prin nivelul mediu al emisferelor cerebrale la nivelul mediu al diencefalului şi secţiunea (schema) cu teritoriile cerebrale vasculare – Fig. 2 (10).

Secţiune axială prin nivelul inferior al emisferelor cerebrale şi secţiunea (schema) cu teritoriile cerebrale vasculare – Fig. 3 (10).

Secţiune coronală prin al treilea ventricul şi secţiunea(schema) cu teritoriile cerebrale vasculare – Fig. 4 (11).

Fig. 2. Secţiune axială prin nivelul mediu al emisferelor cerebrale la nivelul mediu al diencefalului

37 – teritoriul arterei cerebrale anterioare, 38 – teritoriul arterei comunicante posterioare, 39 – teritoriul arterei cerebrale mediane, 41 – teritoriul arterelor coroidale, 42 – teritoriul arterei cerebrale posterioare

Fig. 3. Secţiune axială prin nivelul inferior al emisferelor cerebrale

38 – teritoriul arterei cerebrale anterioare, 39 – teritoriul arterei comunicante posterioare, 40 – artera cerebrală posterioară, teritoriul ramurilor perforatoare, 41 – teritoriul arterelor coroidale, teritoriul arterei cerebrale medii, artera cerebrală posterioară, teritoriul ramurilor coroidale posterioare

Fig. 4. Secţiune coronală prin al treilea ventricul

CONCLUZII:

Schemele teritoriilor vasculare cerebrale reprezintă un element cheie în stabilirea diagnosticului corect privitor la leziunile cerebrale.

Aspectele leziunilor cerebrale, poziţia lor (unilateralitatea) şi extinderea lor (extindere semnifi cativă pe trei lobi: frontal, parietal şi temporal) coroborate cu schemele teritoriilor vasculare cerebrale indică,drept leziune majoră, o leziune ischemică în mijlocul teritoriului arterei cerebrale medii (AMC).

BIBLIOGRAFIE

1. Porencephaly – Wikipedia, the free encyclopedia, http://en.wikipedia.org/wiki/Porencephaly
2. Cleveland Clinic – Porencephaly, 07/2010, sources: National Organization for Rare Disorders (NORD), National Institute of Health and National Institute of Neurological Disorder and Stroke
3. Roger E. Stevenson, Judith G. Hall – Human malformations and related anomalies, Edition 2, Oxford University Press, 2006.
4. Tiziana Granata, Giorgio Battaglia, Harvey B. Sarnat – Porencephaly, Clinical Summary, Neurology – MedLink,December 19, 2009.
5. Lynch JK, Han CJ, Nee LE – Prothrombotic Factors in Children with Stroke or Porencephaly , Pediatrics, vol. 116,447 – 457, 2005.
6. Asif Moinuddin, Robert C. Mc. Kinstry, Kimberly A. Martin, Jeffry J. Neil – Intracranial hemorrhage progressing to porencephaly as a result of acquired cytomegavirus infection – an illustrative report, Prenatal Diagnosis, Vol 23,pages 797
7. Malcolm I. Levene, Frank A. Chervenak – Neonatal Neurology and Neurosurgery, Fourth Edition, 2009.
8. John H. Menkes, Harvey B. Sarnat, Bernard L. Maria – Child Neurology, Seventh Edition, 2006.
9. James G. Smirniotopoulos – Cerebral vascular territories,2004.
10. Joseph Hanaway, Thomas A. Woolsey, Mokhtar H. Gado,Melville p. Roberts, Jr. – The Brain, A visual guide to the human central nervous system, Fizgerald Science Press, Inc.Maryland, 1998.
11. Cerebrovascular Territories, Neurovascular Pathology, Blumenfeld, Neuroanatomy through Clinical Cases, Sinauer,2002, pg. 368 – 384.