TULBURĂRILE DE SOMN LA COPII CU PARALIZIE CEREBRALĂ

Introducere: Paralizia cerebrală (PC) este o patologie frecvent întâlnită la copii, incidenţa fi ind de 2-2,5 la 1000 nou-născuţi vii. Somnul este un procescrucial pentru creşterea şi dezvoltarea copiilor. Pentru copiii cu PC, somnul este esenţial şi pentru procesul de recuperare. Astfel, tulburările de somn (TS),care se întâlnesc frecvent în cazul copiilor cu PC (prevalenţa fi ind estimată între 20-42%), infl uenţează negativ procesele de creştere, dezvoltare şi recuperare.Lucrarea de faţă este o sinteză a literaturii de specialitate, care are ca scop analiza corelaţiilor dintre paralizia cerebrală şi tulburările de somn la copii.Ulterior se preconizează şi un studiu practic.

Material şi metodă: A fost realizată o analiză a celor mai recente surse ştiinţifi ce prin intermediul motoarelor de căutare PubMed, „HINARI” şi GoogleAcademic cu ajutorul cuvintelor cheie: paralizia cerebrală la copii şi tulburări de somn. Au fost consultate listele de referinţe a unor articole în căutareareferinţelor suplimentare.

Rezultate: PC generează factori de risc pentru dezvoltarea TS, au fost evidenţiati 21 de factori, divizaţi în intrinseci (diversele comorbidităţi la PC – epilepsia,tulburările psihiatrice etc.) şi extrinseci (factorii socio-familiali, intervenţiile medicale şi farmacologice). Aceşti factori determină la copiii cu PC unspectru larg de TS care depind de evoluţia tabloului clinic şi de comorbidităţi.La rândul lor, TS la copiii cu PC afectează semnifi cativ dezvoltarea fi zică, performanţa emoţională şi cognitivă a copilului care se răsfrâng negativ asupraprocesului de recuperare şi calităţii vieţii pacienţilor şi familiei.

Concluzie: Corelaţiile dintre PC şi TS sunt bidirecţionale şi de agravare reciprocă. În procesul de evaluare a copiilor cu paralizie cerebrală este importantde scos în evidenţă şi minimalizat factorii care pot declanşa tulburări de somn. Totodată, diagnosticarea şi rezolvarea timpurie a tulburărilor de somn lacopiii cu PC scade morbiditatea, îmbunătăţeşte efi cacitatea recuperării şi creşte calitatea vieţii pacienţilor şi a familiilor lor.

INTRODUCERE

Paralizia cerebrală (PC) este o patologie frecvent întâlnită la copii, incidenţa fiind de 2-2,5 la 1000 nou-născuţi vii [1]. Somnul este un proces crucial pentru creşterea şi dezvoltarea copiilor, pentru procesul de învăţare şi starea generală de sănătate [2] [3]. Pentru copiii cu PC, somnul este esenţial şi pentru procesul de recuperare. Studiile arată că în ultimii 20 de ani, durata somnului la copii a scăzut, iar incidenţa tulburărilor de somn (TS) diagnosticate este în creştere. TS se întâlnesc mult mai frecvent în cazul copiilor cu PC (prevalenţa fiind estimată între 20-42%) [4] [1] [5] [6], şi influenţează negativ nu doar procesele de creştere, dezvoltare dar şi procesul de recuperare. Se estimează că până la 85% din copiii cu tulburări în neurodezvoltare, inclusiv PC, suferă de o tulburare a somnului clinic semnificativă [7]. D.M. Romeo şi al. [8] au relatat o incidenţă peste 30% a TS la copii cu PC de vârstă preşcolară. De asemenea calitatea vieţii scăzută a copiilor cu PC a fost asociată cu insomnie şi somnolenţă excesivă ziua [9]. Problemele de somn la aceşti copii încep de la o vârstă fragedă şi persistă pe parcursul vieţii. Aceste tulburări sunt în detrimental dezvoltării fizice şi comportamentale, performanţei şcolare şi sănătăţii mintale, ultima referindu-se şi pentru îngrijitorii acestor copii [7,10].

MATERIAL ŞI METODĂ

A fost realizată o analiză a celor mai recente surse ştiinţifice prin intermediul motoarelor de căutare PubMed, ,,HINARI” şi Google Academic cu ajutorul cuvintelor cheie: paralizia cerebrală la copii şi tulburări de somn. Au fost consultate listele de referinţe a unor articole în căutarea referinţelor suplimentare.

REZULTATE

În literatura analizată sunt descrişi mai mulţi factori şi mecanisme prin care PC generează un spectru larg de TS, care depind de evoluţia tabloului clinic şi de comorbidităţi [1,9,10]. Aceşti factori au fost divizaţi în intrinseci (diversele comorbidităţi la PC

– epilepsia, tulburările psihiatrice etc.) şi extrinseci, numiţi şi factori de mediu (factorii socio-familiali, intervenţiile medicale şi farmacologice) (tabelul I).

Dintre factorii intrinseci, o nosologie frecvent întâlnită la copiii cu PC reprezintă epilepsia şi convulsii nocturne [4]. Prezenţa epilepsiei comorbide este un factor de risc sigur pentru dezvoltarea TS la copii cu dizabilităţi în neurodezvoltare. Mecanismele sunt complexe, şi includ fragmentarea somnului secundar convulsiilor şi compromiterea somnului şi vigilienţei din timpul zilei din cauza preparatelor anticonvulsivante. Romeo D. et al. au găsit o incidenţă a TS la 33% din copiii cu PC şi epilepsie activă, la 17% din copiii cu epilepsie controlată, şi la 7% din copiii cu PC fără epilepsie [8]. De asemenea s-a observat că există o legătură între tipul epilepsiei şi tulbăririle de somn. Astfel, un studiu [11] a demonstrat că tipul de epilepsie influenţează arhitectura somnului, astfel că pacienţii cu epilepsii generalizate au un timp total de somn, un index de eficacitate şi o durată a somnului REM semnificativ diminuate faţă de pacienţii cu epilepsii parţiale.

Un alt factor important care influenţează negative calitatea somnului la copiii cu epilepsie este politerapia medicamentoasă antiepileptică. Astfel, la copiii cu politerapie, somnului REM şi eficacitatea somnului sunt diminuat semnificativ faţă de pacienţii netrataţi. Ca urmare, aceşti pacienţii prezintă tulburări de învăţare în comparaţie cu pacienţii care au un somn REM suficient [11].

Un alt factor intrinsec este secreţie anormală de melatonină. Melatonina este hormonul implicat în reglarea somnului prin menţinerea ritmului cicardian. Câteva studii au determinat că copiii cu deficienţe psihice sau dizabilităţi intelectuale, care coexistă frecvent cu PC, prezintă tulburări de secreţie a melatoninei [7,12]. Totodată, prezenţa tulburărilor vizuale primare sunt de asemenea un factor de risc pentru TS – ele pot afecta iniţierea şi menţinerea somnului prin efectul lor asupra secreţiei de melatonină şi lipsa percepţiei luminii. Conform unor studii de la 20 la 50% de copii cu PC au percepţia luminii scăzută [7].

Dizabilităţi intelectuale sau/şi tulburări cognitive precum şi prezenţa unor comorbidităţi cum este autismul sau sindromul de hiperactivitate şi deficit de atenţie predispun la un somn insuficient cantitativ. Este raportat că 30% până la 50% din copiii cu PC au asociat retard mintal sau dizabilitate intelectuală. Una din explicaţii este că dizabilitatea intelectuală şi tulburările de comportament predispun la o igienă precară a somnului şi o rutină de somn neadecvată [4,13].

Disfuncţia trunchiului cerebral poate afecta ritmul cicardian şi latenţa de adormire [10].

Tulburările de respiraţie în timpul somnului sunt frecvente, dar subestimate; acestea includ evenimente obstructive secundare tonusului anormal al căilor respiratorii superioare şi evenimente central secundare controlului slab al trunchiului cerebral, aspiraţie şi refluxului gastroesofagian. Anomaliile structurii şi tonusului căilor respiratorii superioare pot contribui la dezvoltarea apneei de somn [10].

Tulburări ale tonusului muscular. Pentru cei cu spasticitatea întregului corp, spasmele musculare şi necesitatea repoziţionării noaptea pot avea ca rezultat un somn perturbat [1, 14]. Un studiu recent [14] efectuat pe 35 de copii cu PC bilaterală (de exemplu, tetraplegie spastică sau diplegie) şi spasticitate severă au prezentat o diminuare a trezirilor pe timp de noapte şi severităţii durerii obiective după 6 luni de la implantarea unei pompe intratecale cu baclofen. Un alt studiu [7] efectuat pe 26 de copii cu PC tetraplegică a raportat îmbunătăţirea somnului după tratamentul spasticităţii membrelor inferioare cu injectare de toxină botulinică tip A.

Durerea. Durerea interferează cu somnul şi există dovezi că relaţia este bidirecţională, astfel încât privarea de somn creşte severitatea durerii, iar durerea crescută duce la TS. Spasticitatea, tonusul muscular anormal, mişcările involuntare şi posturile anormale, escarele cresc durerea la aceşti pacienţi. Într-un studio [5] în care au fost analizate tulburările de somn la copiii cu PC după criteriul prezenţei/absenţei durerii, autorii au determinat că problemele de somn au fost mai frecvente în grupul cu dureri netratate şi au inclus aşa tulburări de somn ca: parasomnii, diminuarea duratei somnului şi respiraţie dezorganizată în somn.

Factorii extrinseci. Un alt aspect important al fiziopatogeniei tulburărilor de somn la copiii cu paralizie cerebrală îl constituie influenţa mediului înconjurător, situaţia socio-economică a familiei (familii social vulnerabile, familiile monoparentale care nu pot să asigure un mediu prielnic pentru somn), lipsa igienei somnului, etc. De semenea, somnul la copiii cu PC poate fi influenţat negativ de administrarea diferitor preparate medicamentoase (anticonvulsivante, miorelaxante). Acestea pot, singure sau în combinaţie, să modifice gradul de menţinere a somnului, cresc riscul de tulburări de respiraţie în somn şi reduc nivelul de vigilenţă în timpul zilei [8,9,15]. Utilizarea dispozitivelor medicale (echipamente posturale în timpul nopţii, orteze de noapte etc) la aceşti copii de asemenea perturbă somnul.

Ca urmare a influenţei factorilor intrinseci/ extrinseci menţionaţi anterior, copiii cu PC pot dezvolta un spectru larg de tulburări de somn: dificultăţi în iniţierea şi menţinerea somnului, treziri frecvente, tulburări de respiraţie în somn, bruxism, hiperhidroză nocturnă, somnolenţa excesivă în timpul zilei, insomnie, coşmaruri, parasomnii (somnambulism, tulburări de trecere de la starea de somn-veghe) [1,7,16]. Cele mai frecevente tulburări de somn la copii cu PC sunt tulburările de iniţiere şi menţinere a somnului, tulburările de tranziţie somn-veghe [7]. De asemenea copii cu PC prezinta un risc crescut de a dezvolta tulburări de respiraţie în somn, în special sindromul de apnee obstructivă în somn din cauza tonusului muscular al căilor respiratorii superioare diminuat sau din cauza afectării centrului respirator [7,17]. Elsayed [5], studiind 100 de copii cu PC, care au fost împărţiţi în preşcolari şi şcolari a determinat că în grupul preşcolarilor 46,2% de copii prezintă insomnie precoce şi 50% bruxism în somn. În grupul de vârstă şcolară 50% din copii au prezentat tulburări de repiraţie în somn, 50% coşmaruri, 12,5% somnilocvie, iar 62,5% au prezentat somnolenţă excesivă în timpul zilei.

Studiile electrofiziologice au relatat patternuri anormale ale electroencefalogramei (lipsa mişcărilor globilor oculari şi dereglarea structurii şi frecvenţei fusurilor de somn) în timpul somnului la mai mult de 50% din copiii cu PC. Aceste modificări pot agrava evoluţia şi prognosticul tulburărilor mentale, neurologice sau medicale la pacienţii cu PC.

Tulburări respiratorii la copii cu PC. Apneea obstructivă în somn este comună pentru copii cu PC. În populaţia generală apneea de somn are o prevalenţă între 1 şi 4%. În studiul efectuat de Newman şi colegii săi, din 173 de copii cu PC 14,5% au prezentat un scor patologic pentru tulburările de respiraţie în somn. Apneea obstructivă în somn este caracterizată prin obstrucţia căilor respiratorii superioare în timpul somnului. La copii cu PC sunt mai mulţi factori implicaţi în fiziopatogenia TS: factori anatomici cum ar fi faţa disproporţională, modificări mandibulare, dereglări de tonus muscular al căilor respiratorii superioare (hipotonie, hipertonie sau distonie). Alte elemente care mai pot contribui sunt controlul central insuficient al respiraţiei, obezitate, medicamente care deprimă tonusul musculaturii căilor respiratorii superioare. Apneea obstructivă de somn are multiple sechele, influienţează negative dezvoltarea fizică, tulburările cardiorespiratorii, tulburări neurocomportamentale şi deces. Diagnosticul şi managementul apneii obstructive în somn previne dezvoltarea complicaţiilor. Primul pas în diagnostic este un istoric detaliat al somnului, respiraţia zgomotoasă, sforăitul în timpul somnului sau stării de veghe, pauze respiratorii în timpul somnlui şi somnolenţa diurnă. Examenul fizic poate releva o hipertrofie a vegetaţiilor adenoide sau a amigdalelor palatine. Standardul de aur pentru diagnosticarea paraclinică a tulburărilor de somn este polisomnografia. Cu toate acestea, polisomnografia este costisitoare şi nu este acccesibilă în toate centrele. Altă metodă este poligrafia cardiorespiratorie nocturnă eficientă în detectarea apneii obstructive de grad moderat sau sever. Chestionarul Pediatric al somnului şi scorul Brouillette pot servi ca instrumente de screening. Mai pot fi necesare radiografia laterală a gâtului sau endoscopia flexibilă pentru a demonstra hipertrofia tonsilară, fluoroscopia căilor respiratorii superioare, tomografia comuterizată, RMN în cazul în care obstrucţia rămâne neclară. Tratamentul este individualizat, şi depinde de etiologia apneii obstructive. Adenozilectomia este tratamentul în cazul hipertofiei adenotonzilare. Uneori copiii cu PC au nevoie de tratament chirurgical, cum ar fi avansarea mandibulară. Deci o parte importantă a tratamentului apneei obstructive de somn la copiii cu paralizie cerebrală este identificarea şi un management al comorbidităţi cum ar fi de reflux gastroesofagian, hipersalivaţie, şi obezitate.

Consecinţele TS sunt de spectru larg şi afectează atât copilul, cât şi familia. Se ştie că TS au un efect negativ asupra comportamentului în timpul zilei, atât la copiii cu sau fără dizabilităţi în neurodezvoltare, aşa ca hiperactivitatea, agresivitatea, impulsivitatea. Deficienţa de somn la copiii cu PC afectează semnificativ dezvoltarea fizică, performanţa emoţională şi cognitivă a copilului şi influenţează negativ asupra îngrijitorilor, care de asemnea sunt privaţi de somn [1].

CONCLUZII

Corelaţiile dintre PC şi TS sunt bidirecţionale şi de agravare reciprocă. În procesul de evaluare a copiilor cu paralizie cerebrală este important de scos în evidenţă şi minimalizat factorii care pot declanşa tulburările de somn. Totodată, diagnosticarea şi rezolvarea timpurie a tulburărilor de somn la copiii cu PC scade morbiditatea, îmbunătăţeşte eficacitatea recuperării şi creşte calitatea vieţii pacienţilor şi a familiilor lor.