VĂRSĂTURA ŞI CLIPITUL UNILATERAL ICTAL ASOCIAT CU CRIZEEPILEPTICE FOCALE TEMPORALE DREPTE

Rezumat: 

Vom prezenta cazul unui băieţel diagnosticat cu crize epileptice ce se manifestau printr-o simptomatologie atipică, iniţial cu vărsături ictale, şi ulterior clipit unilateral. Zona epileptogenă a fost evidenţiată prin înregistrare video-EEG în lobul temporal drept, secundară unui astrocitom pilocitic. Tumora a fost excizată chirugical complet, iar simptomatologia a disparut. Acesta este primul caz publicat de asociere a vărsăturilor ictale şi clipitului unilateral.

Introducere

Crizele epileptice reprezintă o descărcare neuronală excesivă secundară fie unei predispoziţii genetice, fie unei anomalii structurale morfologice ale scoarţei cerebrale sau doar neuronale. În funcţie de zona cuprinsă în cadrul focarului epileptogen pacienţii diagnosticaţi cu epilepsie au manifestări critice ictale diferite, de la motorii, la senzitive, autonome, sau doar psihice.

Vărsătura ictală este un simptom rar apărut fie în cadrul unei epilepsii focale criptogenice sau simptomatice cel mai frecvent de lob temporal non-dominant, fie în cadrul unei epilepsii idiopatice cum este cea de lob occipital Panyiotopoulos. Astfel, nici din punct de vedere etiologic, nici al localizării epilepsiei, vărsătura ictală nu ne este de mare ajutor pentru încadrarea sindromologică a epilepsiei cu această simptomatologie (1,2).

De asemenea, clipitul ipsilateral este un fenomen ictal rar întâlnit la doar 1,5% din toţi bolnavii diagnosticaţi cu epilepsie. Mecanismul patogenic nu este cunoscut, dar se consideră că apare secundar unei activări cerebrale sau ale conexiunilor cerebeloase ipsilaterale (3).

Noi am raportat un caz de epilepsie focală temporală non-dominantă care se manifestă cu ambele simptome ictale rare, iniţial prin vărsături, ulterior cu clipit unilateral.

Studiu de caz

Mario este un băieţel în vârstă de 4 ani şi 6 luni cu intelect normal, care se internează pentru prima dată în clinica de neurologie pediatrică la vârsta de 4 ani şi 2 luni pentru manifestări paroxistice cu aspect de clipit durată între secunde şi minute, iar dacă simptomatologia este mai lungă se asociază vărsătura.

Din antecedentele băieţelului reţinem dezvoltarea psihomotorie normală pe etape de vârstă, antecedente personale fiziologice, heredocolaterale nesemnificative.

Examen somatic arată o hipotrofie staturoponderală, în rest echilibrat cardio-respirator şi digestiv, iar examenul neurologic şi psihic a fost normal.

Mama lui Mario ne povesteşte că de la vârsta de 2 luni, copilul avea perioade de vărsătură, aparent fără nicio cauză, nu foarte frecvente, 1 episod/câteva luni, iar de aproximativ 2 luni aceste simptome se îndesesc ca frecvenţă, astfel încât vărsa zilnic, de 10-15 ori/zi atât din veghe, cât şi din somn. Afirmativ, copilul a scăzut în greutate în ultimul timp (aproximativ 5 kg în 2 luni).

Mario a venit la noi în clinică nu pentru evaluarea vărsăturilor, ci pentru episoade de clipit atât din veghe, cât şi din somn care au debutat în urmă cu 2 săptămâni. Dacă episoadele de clipit aveau o durată mai mare se însoţeau de vărsătură.

Dupa evaluarea anamnestică şi clinică, în acest stadiu, vărsăturile au fost considerate secundare unor afectări digestive fie structurale ca stenoza pilorică hipertrofică, fie infecţioase, ca parazitoza. Părinţii nu au dat alte date referitoare la clipitul astfel încât diagnosticul de internare în clinică a fost de blefarotic.

S-a recomandat monitorizarea video-EEG de lungă durată pentru înregistrarea manifestărilor şi detalierea acestora. S-a înregistrat o perioadă de 8 ore cu veghe şi somn şi a surprins patru episoade paroxistice, 2 din somn şi 2 din veghe: unul cu vărsătură şi clipit, iar două numai cu clipit, iar unul doar cu vărsătură.

Înregistrarea video a arătat că Mario nu clipea bilateral ci doar cu ochiul drept, aparent fără afectarea conştienţei, cu rezerva faptului că este un copil mic de 4 ani, dar fără alte semne motorii, iar pentru că prima manifestare a durat mai mult de 2 minute, copilul a şi vărsat (figura nr. 1).

S-a ridicat suspiciunea vărsăturii postictale, dar deoarece episodul cu vărsătura izolată a fost concomitent cu descărcări epileptiforme similare celorlalte, s-a diagnosticat ca şi vărsătură ictală.

EEG-ul interictal a arătat o asimetrie interemisferică, cu ritm mai lent intricat cu modificări epileptiforme tip sharp-waves în derivaţiile parietooccipitale atât stângi cât şi drepte (figura nr. 2).

Fig. 1. EEG intercritic

Fig. 2. EEG intercritic

Menţionăm ca EEG-ul din prezentare este din timpul somnului. EEG-ul ictal a demonstrat descărcări epileptiforme tip complexe vârf-undă parieto-temporal drept (figura nr. 3).

Ca şi concluzii ale înregistrării EEG au fost elemente de lezionalitate drepte, intricate cu focar epileptiform posterior drept.

În urma înregistrării, s-au ridicat probleme de lateralizare versus localizarea focarului epileptogen.

Înregistrarea electroencefalografică intercritică arăta modificări bilaterale, dar cea ictală a arătat focar epileptiform în derivaţiile posterioare drepte. Considerând simptomatologia, clipitul era ipsilateral cu focarul epileptiform, iar vărsătura ictală ca şi element clinic nu ne ajuta pentru depistarea locului de plecare a modificărilor epileptiforme. S-a introdus tratament cu antiepileptic, carbamazepină 20 mg/kgc/zi cu evoluţie favorabilă, cu remiterea simptomatologiei.

Pentru a putea încadra sindromologic această epilepsie s-a recomandat investigaţie imagistică cerebrală, iniţial computer-tomografie cerebrală. Aceasta a demonstrat o leziune temporală dreaptă, care nu a captat contrast, dar cu calcificări în periferie (figura nr. 4). Pentru a clarifica mai bine tipul leziunii, s-a efectutat rezonanţă magnetică nucleară care a arătat o tumoră temporală mezială dreaptă hipersemnal T2 şi Flair, necaptantă a substanţei de contrast (figura nr. 5, figura nr. 6).

Fig. 3.

Fig. 4. CT cerebral

Fig. 5. RMN cerebral

Aspectul imagistic a leziunii tumorale cerebrale, necaptante a substanţei de contrast, fără edem, cu calcificare în periferie, sugerează o structură benignă, cu evoluţie lent progresivă. De aceea, se ridică întrebarea în acest moment dacă leziunea este răspunzătoare de crizele epileptice, sau există un focar epileptic în altă zonă cerebrală, iar excizia tumorii acestui pacient care are epilepsie controlată medicamentos şi fără nicio altă simptomatologie, va aduce vreun beneficiu.

Iniţial, pentru 2 săptămâni crizele au fost controlate complet, dar apoi au reapărut, moment în care copilul a fost supus intervenţiei chirurgicale cu lezionectomie şi excizie completă. Diagnosticul anatomopatologic a fost de astrocitom pilocitic (figura nr. 7).

Menţionăm că Mario fiind dreptaci, lobul temporal drept era non-dominant şi nu s-au efectuat alte metode de investigare prechirurgicală ca evaluare a ariilor limbajului, dar nici cognitivă.

Nu a avut niciun deficit aparent, cu menţiunea că nu s-au efectuat teste neurocognitive nici postchirurgical.

N-a mai repetat nicio criză epileptică, dar tratamentul antiepileptic cu carbamazepină a fost menţinut încă 2 ani.

Discuții 

Pacientul nostru a avut o simptomatologie ce a debutat la vârsta de sugar cu vărsături. Vărsăturile la copil sunt un simptom frecvent, secundar atât unor afecţiuni digestive (ca reflux gastroesofagian, corp străin esofagian, ruminaţie, obstrucţie gastrointestinală, corpi străini, stenoza hipertrofică de pilor, malrotaţie +/- volvulus, duplicaţie enterică, diverticul Meckel + complicaţii, invaginaţie, Ascarizi, hernie intestinală, boala Hirschprung, hernie diafragmatică, alergie la proteina laptelui de vacă, soia, gastroenterită, boala celiacă, peritonita, ileus paralitic), cât şi respiratorii (boala de hiperreactivitate, infecţii respiratorii, corp străin), sau metabolice (acidoză metabolică, galactozemie, intoleranţa la fructoză, intoleranţa la lactoză, insuficienţă corticosuprarenală, hipercalcemie) sau intoxicaţii medicamentoase (aspirina, teofilina, digoxin, vitamina) sau infecţii în sfera ORL sau infecţioase (hepatita) sau afecţiuni renale (uropatie obstructivă, infecţii urinare, insuficienţă renală). Afecţiunile neurologice se pot manifesta cu vărsături cel mai frecvent în cadrul unui sindrom de hipertensiune intracraniană secundar unor tumori cerebrale, edem cerebral, hidrocefalie sau infecţioase.

Fig. 6. RMN de contrast

Fig. 7. Astrocitom pilocitic

Vărsătura asociată crizelor epileptice este frecvent postictală secundar sindromului de hipertensiune intracraniană apărut în urma edemului provocat de criza epileptică (4). Atunci când apare ictal ca şi fenomen singular este extrem de rar, astfel încât înregistrarea video-EEG a crizei ajută pentru lateralizarea şi localizarea focarului epileptiform. Majoritatea autorilor au descris ca şi punct de plecare lobul temporal non-dominant zona mezială, dar au fost descrise şi cazuri cu debut în lobul temporal dominant (5,6). Etiologia epilepsiei a fost în general lezională, secundară unor tumori benigne. Penfield şi Jasper au arătat că activitatea peristaltică intestinală a apărut secundar stimulării cortexului insular, sugerând că această zonă este asociată cu funcţia visceromotorie însoţită de vărsătură (7,8).

Crizele epileptice autonome sunt manifestări principale şi în sindromul Panayiotopoulos, în care vărsătura reprezintă simptomul principal, dar acesta este însoţit şi de altele ca paloare, roşeaţă, midriază, anomalii ale termoreglării şi cardiorespiratorii, incontinenţă sfincteriană. Crizele în acest sindrom au tendinţa de a fi prelungite, ca şi status epilepticus la copilul mic şi sunt însoţite şi de neresponsivitate şi pierderea conştienţei (9). Sindromul epileptic este benign atât din punctul de vedere al frecvenţei crizelor cât şi al evoluţiei în timp, el fiind încadrat în epilepsiile idiopatice, adică nu secundare unor leziuni cerebrale.

Mario, având o leziune observabilă imagistic şi fiind compatibilă cu modificările electroencefalografice interictale şi ictale, cu traseu cu modificări mixte atât lezionale cât şi epileptiforme posterioare drepte, are elemente comune cu datele descrise în literatură până acum, şi anume vărsătura ictală secundară unui focar temporal non-dominant. Menţionăm că debutul simptomatologiei a fost precoce, în jurul vârstei de 2 luni şi probabil că şi al crizelor de natură epileptică, care nu au fost diagnosticate în acea perioadă, dar leziunea fiind benignă a evoluat foarte lent, fiind posibil diagnosticul doar atunci când aspectul critic s-a modificat cu clipit unilateral (10).

Clipitul unilateral ictal a fost diferenţiat de ticuri prin faptul că era unilateral, atât din veghe, cât şi din somn, cu sindromul Marcus-Gunn că nu era asociat cu alte mişcări de alimentaţie de exemplu.

Clipitul unilateral ictal a fost descris în literatură pentru prima dată de Benbadis, pe 14 cazuri de pacienţi cu epilepsie manifestă doar cu clipit unilateral (3).

Debutul crizelor a fost ipsilateral la 10 cazuri, 9 fiind din emisfera stângă. Autorul a evaluat ca şi valoare predictivă pozitivă pentru lateralizarea ipsilaterală a focarului într-un procent de 83%, dar nu a putut determina exact localizarea focarului, afirmând că ar fi probabil frontal.

Lesser şi colaboratorii au raportat că au reuşit să declanşeze clipit unilateral prin stimularea corticală subdurală a structurilor bazale emisferice şi au ridicat ipoteza activării fibrelor trigeminale ale porţiunii intracraniene a nervilor trigemen sau facial secundar modificărilor vasculare locale ictale (11).

Particularitatea cazului

Acest caz este primul la care s-au asociat 2 elemente atipice ictale, iniţial doar vărsătură, ulterior clipit unilateral secundar unei leziuni tumorale benigne temporale non-dominante. Deşi, de cele mai multe ori diagnosticul pozitiv în neurologia pediatrică se pune doar pe datele anamnestice, aici doar înregistrarea manifestărilor paroxistice ne-au îndrumat către diagnosticul cert, şi anume identificarea clipitului unilateral, la un copil mic la care ticurile erau foarte probabile. Totuşi, faptul că apăreau şi din somn trebuia să ne ridice suspiciunea unei alte cauze a acestei manifestări paroxistice.

Prezentarea acestuia este un alt exemplu care arată că neurologia pediatrică poate să cuprindă semne şi simptome din toată pediatria generală pentru că de fapt toate funcţiile organismului sunt controlate sau ajung ca şi informaţii la nivelul sistemului nervos central.

Bibliografie:

1. Benbadis SR, Kotagal P, Klem GH. Unilateral blinking: a lateralizing sign in partial seizures. Neurology 1996; 46: 45-8.
2. Devinsky O, Frasca J, Pacia SV, Luciano DJ, Paraiso J, Doyle W: Ictus emeticus: Further evidence of nondominant temporal involvement. Neurology 1995;45:1158-1160.
3. Fiol ME, Leppik IE, Mireles R, Maxwell R: Ictus emeticus and the insular cortex. Epilepsy Res 1988;2:127-131.
4. Howell SJL: Ictus emeticus (letter). Neurology 1989; 39:457-458.
5. Jacome DE, FitzGerald R: Ictus emeticus. Neurology 1982;32:209-212.
6. Kramer RE, Luders H, Goldstick LP, Dinner DS, Morris HH, Lesser RP, Wyllie E: Ictus emeticus: An electroclinical analysis. Neurology 1988;38:1048-1052.
7. Lesser R.P, Luders H., Klem G.: Ipsilateral trigeminal sensory responses to cortical stimulation by subdural electrodes; Neurology 1985; 35: 1760-3;
8. Mitchell WG, Greenwood RS, Messenheimer JA: Abdominal epilepsy: Cyclic vomiting as the major symptom of simple partial seizures. Arch Neurol 1983;40:251-252.
9. Panayiotopoulos CP: Vomiting as an ictal manifestation of epileptic seizures and syndromes. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988;51:1448-1451.
10. Penfield W, Faulk ME Jr: The insula: Further observations on its function. Brain 1955;78:445-470.
11. Wada JA. Unilateral blinking as a lateralizing sign of partial complex seizure of temporal lobe origin. In: Wada JA and Penry JK, eds. Advances in epileptology, Xth Epilepsy International Symposium. New York: Raven Press, 1980: p. 533.